卟啉病實驗室檢查
時間：2015-07-20來源：求醫(yī)網(wǎng)
卟啉病幼年起病，男性居多，影響幼稚紅細(xì)胞和肝臟。由于血紅素合成酶缺乏，體內(nèi)原卟啉堆積，原卟啉與球蛋白結(jié)合得不牢固，容易游離，由紅細(xì)胞彌散入血漿，繼而進(jìn)入皮膚引起皮膚光敏感現(xiàn)象，部分患者有慢性肝損害表現(xiàn)。過多的原卟啉排入膽道，引起膽石癥，呈中度低色素(或正色素性)貧血，無紅色尿及牙齒發(fā)熒光的表現(xiàn)。紅細(xì)胞、血漿、糞便中原卟啉均增多，尤以糞便中原卟啉增多有助確診。
卟啉病實驗室檢查方法如下：
1.血象：血紅蛋白和紅細(xì)胞比容可略低于正常。mcv低于正?；蛘?，mch輕度減低紅細(xì)胞的壽命時間正常。
2.骨髓象：骨髓增生程度和骨髓細(xì)胞造血均在正常范圍。
3.紅細(xì)胞中游離的原卟啉超過正常范圍：多在5.4～81.0μmol/l是本病的主要診斷依據(jù)血漿中原卟啉增加大便中原卟啉增加或正常用熒光顯微鏡檢查周圍血或骨髓的紅細(xì)胞可見到紅色熒光。此方法簡便易行且可靠。
4.其他檢查：鐵動力學(xué)檢查示血漿鐵的轉(zhuǎn)換率和鐵的利用均屬正常尿顏色正常不含原卟啉紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(fep)顯著增高，多在5.4～81.0μmol/l(正常<0.9)，而缺鐵性貧血所致fep很少超過5.4μmol/l。在無臨床癥狀的基因缺陷攜帶者，fep在0～3.6μmol/l;在伴有嚴(yán)重原卟啉肝臟疾病患者fep一般超過24μmol/l外周血在熒光顯微鏡下可見紅細(xì)胞發(fā)出紅色熒光，占5%～25%血中原卟啉陽性尿色正常，不含卟啉糞中原卟啉明顯增加。
查看更多關(guān)于卟啉病實驗室檢查的相關(guān)常識>>
推薦閱讀
皮膚科疾病
- 肛周濕疹
- 包皮過長
- 皮膚腫瘤
- 祛斑美容
- 過敏性皮膚病
- 痤瘡
- 小兒皮膚疾病
- 皮膚科疾病
- 黃褐斑
- 毛發(fā)移植
- 手汗癥
- 顏面潮紅
- 雞眼
- 日曬傷
- 腳氣
- 體癬
- 念珠菌病
- 汗管瘤
- 紫癜
- 毛囊炎
- 甲溝炎
- 黑痣
- 皮脂腺囊腫
- 多汗癥
- 胼胝
- 頭皮毛囊炎
- 掌跖膿皰病
- 癰
- 凍瘡
- 癢疹
- 結(jié)節(jié)性癢疹
- 天皰瘡
- 多形紅斑
- 萎縮紋
- 藥疹
- 黃色瘤
- 結(jié)節(jié)性血管炎
- 色素性蕁麻疹
- 尋常型牛皮癬
- 壓迫性蕁麻疹
- 連續(xù)性肢端皮炎
- 毛囊角化病
- 皮膚瘙癢
- 玫瑰糠疹
- 跖疣
- 股癬
- 過敏
- 人工性蕁麻疹
- 糜爛型腳氣
- 脫發(fā)嚴(yán)重
- 膿性指頭炎
- 奶癬
- 痣
- 干燥綜合征
- 淋巴管炎
- 暗瘡
- 白化病
- 白色糠疹
- 白癬
- 斑禿
- 瘢痕疙瘩
- 扁平疣
- 卟啉病
- 糙皮病
- 淀粉樣變病
- 多肌炎
- 蜂窩織炎
- 汗斑
- 汗皰疹
- 紅皮病
- 甲癬
- 甲周炎
- 腳癬
- 結(jié)節(jié)性紅斑
- 疥瘡
- 口周皮炎
- 口周濕疹
- 老年疣
- 老人斑
- 毛囊蟲病
- 膿皰瘡
- 皮肌炎
- 皮炎
- 千日瘡
- 丘疹
- 雀斑
- 妊娠癢疹
- 日光性皮炎
- 褥瘡
- 瘙癢癥
- 色汗癥
- 神經(jīng)性皮炎
- 手癬
- 太田痣
- 外陰毛囊炎
- 外陰皮膚脂溢性
- 外陰色素痣
- 夏季皮炎
- 癬
- 尋常疣
- 疣
- 脂膜炎
- 足癬
