卟啉病（血紫質(zhì)?。?/span>
卟啉病的檢查方法是什么
卟啉病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊。部珊筇斐霈F(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。臨床在出現(xiàn)卟啉病時，患者需要做以下檢查。
1、實驗室檢查：紅細(xì)胞和血漿中原卟啉顯著增加，尿中PBG和ALA的分泌不增多，糞便中原卟啉顯著增加。測定紅細(xì)胞、血漿和糞便中的卟啉是篩查有關(guān)疾病的有效手段。但紅細(xì)胞中原卟啉增加沒有特異性，它能發(fā)生于鐵不足、中毒和許多紅細(xì)胞疾病，卟啉病的檢查可表現(xiàn)在任何常染色體陰性卟啉癥和某些常染色體顯性急性卟啉病。
2、診斷有無家族性：在兒童期即出現(xiàn)皮膚光過敏，即使沒有水皰和瘢痕存在也應(yīng)懷疑有卟啉病。
3、先天性紅細(xì)胞生成性原卟啉?。?/strong>外周血紅細(xì)胞大小不等、異形、點彩、有核紅細(xì)胞。骨髓象增生，紅系為主，有病態(tài)造血，可有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多。紫外線燈照射外周血，紅細(xì)胞呈鮮紅熒光持續(xù)>30s。紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞胞質(zhì)中可有紫色細(xì)長或稍彎曲的針樣結(jié)晶，卟啉包涵體為脾摘出功能缺陷所致。
4、組織病理檢查：表現(xiàn)為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質(zhì)物質(zhì)呈套狀沉積，PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。
溫馨提示
1.避免吃含有人工添加物的食品，避免煙酒、酸辣刺激食物，多吃新鮮蔬果。多吃堿性食物如葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜等。 2.保持室內(nèi)外衛(wèi)生清潔，忌養(yǎng)寵物。忌抓癢和熱敷，多休息勿疲勞，避免各種誘因。
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