卟啉病(血紫質(zhì)?。?/span>
卟啉病的檢查方法是什么
卟啉病又名血紫質(zhì)病,是血紅素合成途徑當(dāng)中,由于缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病??蔀橄忍煨约膊。部珊筇斐霈F(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。臨床在出現(xiàn)卟啉病時,患者需要做以下檢查。
1、實驗室檢查:紅細(xì)胞和血漿中原卟啉顯著增加,尿中PBG和ALA的分泌不增多,糞便中原卟啉顯著增加。測定紅細(xì)胞、血漿和糞便中的卟啉是篩查有關(guān)疾病的有效手段。但紅細(xì)胞中原卟啉增加沒有特異性,它能發(fā)生于鐵不足、中毒和許多紅細(xì)胞疾病,卟啉病的檢查可表現(xiàn)在任何常染色體陰性卟啉癥和某些常染色體顯性急性卟啉病。
2、診斷有無家族性:在兒童期即出現(xiàn)皮膚光過敏,即使沒有水皰和瘢痕存在也應(yīng)懷疑有卟啉病。
3、先天性紅細(xì)胞生成性原卟啉?。?/strong>外周血紅細(xì)胞大小不等、異形、點彩、有核紅細(xì)胞。骨髓象增生,紅系為主,有病態(tài)造血,可有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多。紫外線燈照射外周血,紅細(xì)胞呈鮮紅熒光持續(xù)>30s。紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞胞質(zhì)中可有紫色細(xì)長或稍彎曲的針樣結(jié)晶,卟啉包涵體為脾摘出功能缺陷所致。
4、組織病理檢查:表現(xiàn)為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質(zhì)物質(zhì)呈套狀沉積,PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。
皮膚科疾病
- 肛周濕疹
- 包皮過長
- 皮膚腫瘤
- 祛斑美容
- 過敏性皮膚病
- 痤瘡
- 小兒皮膚疾病
- 皮膚科疾病
- 黃褐斑
- 毛發(fā)移植
- 手汗癥
- 顏面潮紅
- 雞眼
- 日曬傷
- 腳氣
- 體癬
- 念珠菌病
- 汗管瘤
- 紫癜
- 毛囊炎
- 甲溝炎
- 黑痣
- 皮脂腺囊腫
- 多汗癥
- 胼胝
- 頭皮毛囊炎
- 掌跖膿皰病
- 癰
- 凍瘡
- 癢疹
- 結(jié)節(jié)性癢疹
- 天皰瘡
- 多形紅斑
- 萎縮紋
- 藥疹
- 黃色瘤
- 結(jié)節(jié)性血管炎
- 色素性蕁麻疹
- 尋常型牛皮癬
- 壓迫性蕁麻疹
- 連續(xù)性肢端皮炎
- 毛囊角化病
- 皮膚瘙癢
- 玫瑰糠疹
- 跖疣
- 股癬
- 過敏
- 人工性蕁麻疹
- 糜爛型腳氣
- 脫發(fā)嚴(yán)重
- 膿性指頭炎
- 奶癬
- 痣
- 干燥綜合征
- 淋巴管炎
- 暗瘡
- 白化病
- 白色糠疹
- 白癬
- 斑禿
- 瘢痕疙瘩
- 扁平疣
- 卟啉病
- 糙皮病
- 淀粉樣變病
- 多肌炎
- 蜂窩織炎
- 汗斑
- 汗皰疹
- 紅皮病
- 甲癬
- 甲周炎
- 腳癬
- 結(jié)節(jié)性紅斑
- 疥瘡
- 口周皮炎
- 口周濕疹
- 老年疣
- 老人斑
- 毛囊蟲病
- 膿皰瘡
- 皮肌炎
- 皮炎
- 千日瘡
- 丘疹
- 雀斑
- 妊娠癢疹
- 日光性皮炎
- 褥瘡
- 瘙癢癥
- 色汗癥
- 神經(jīng)性皮炎
- 手癬
- 太田痣
- 外陰毛囊炎
- 外陰皮膚脂溢性
- 外陰色素痣
- 夏季皮炎
- 癬
- 尋常疣
- 疣
- 脂膜炎
- 足癬
- 友情鏈接:
- 卟啉病地方信息