外陰平滑肌肉瘤(暫無)
外陰平滑肌肉瘤發(fā)病原因有哪些
外陰平滑肌肉瘤主要來自外陰肌層的平滑肌細(xì)胞或外陰血管壁的平滑肌纖維,少數(shù)由外陰平滑肌瘤惡變而來。腫瘤為界限不清的灰白色腫物,呈浸潤性生長,部分可有假包膜,切面呈灰紅色或灰棕色,細(xì)膩如魚肉樣,常有灶性或片性出血壞死。
光鏡下見平滑肌細(xì)胞增生,細(xì)胞大小,形態(tài)不一,排列紊亂,核大,深染,核仁明顯,核膜不清,可見瘤巨細(xì)胞,部分外陰平滑肌肉瘤患者可表現(xiàn)為上皮樣型或黏液樣型,低分化平滑肌肉瘤的瘤細(xì)胞異型性明顯,常見病理性核分裂象,瘤細(xì)胞或以多形性瘤細(xì)胞為主,或以圓形細(xì)胞為主,外陰平滑肌肉瘤腫瘤細(xì)胞可浸潤周圍肌層,血管等,但高分化的平滑肌肉瘤缺少明顯的惡性組織學(xué)特性,與不典型平滑肌瘤相似,故Tavassoli等(1979)提出診斷外陰平滑肌肉瘤必須具備:腫塊直徑≥5cm,核分裂象≥5/10HPF,浸潤性邊緣,Nielsen等(1996)在這3個條件上增加了核中度~重度異型性,并認(rèn)為4個條件中如有3個或以上符合為平滑肌肉瘤,如只有2個條件符合則為不典型平滑肌瘤,1個或沒有符合的為普通型平滑肌瘤,Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應(yīng)該放到診斷條件中。
由于核分裂象在診斷外陰平滑肌肉瘤,惡性外陰平滑肌肉瘤中具有很重要的作用,所以最少需從不同平面作10~15個切面,并且在核分裂象最活躍處計(jì)數(shù)至少4~5組10個連續(xù)高倍視野,最高計(jì)數(shù)組決定腫瘤的分裂象數(shù)目,同時需注意分裂象與核萎縮,折疊,奇怪型或深染的染色質(zhì)相鑒別。
電鏡可見縱行排列的中間絲,致密斑,許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細(xì)胞。
Masson染色胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色,PTAH染色呈紫色,平滑肌特異性肌動蛋白SMA,肌肉特異性肌動蛋白MSA,波形蛋白(vimentin)均陽性,大部分結(jié)蛋白(desmin),雌激素受體ER,孕激素受體PR陽性,亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl),鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽性。
有報道,腫瘤的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān):腫瘤>5cm;切緣有浸潤;顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。
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