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腎淀粉樣變性（腎淀粉樣變腎?。?/span>

腎淀粉樣變性的發(fā)病原因

時(shí)間：2015-08-10來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　在我們的身邊出現(xiàn)了很多的疾病，每個(gè)疾病都會(huì)給我們帶來巨大的困擾，腎淀粉樣變性就是目前很多人擔(dān)心的疾病，我們不希望我們自己被這個(gè)疾病困擾，所以我們很多人都想知道腎淀粉樣變性的病因，下面我們看看專家是如何介紹的。

　　近年來，學(xué)者們對(duì)病變組織中的沉積物進(jìn)行了細(xì)致的化學(xué)分析與研究，發(fā)現(xiàn)所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為淀粉樣物質(zhì)的前體蛋白，可溶于水和低離子強(qiáng)度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da，迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質(zhì)的前體蛋白，這些蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在，以纖維形式存在時(shí)，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維具有共同的核心結(jié)構(gòu)，即與淀粉樣纖維長(zhǎng)軸垂直的反平行β片層樣結(jié)構(gòu)，因此，也有些學(xué)者認(rèn)為腎淀粉樣變性是一種蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)病，研究還發(fā)現(xiàn)，明確這些蛋白質(zhì)不僅具有病因?qū)W意義，與臨床表現(xiàn)，相關(guān)疾病，治療與預(yù)后也有直接的關(guān)系，因此建議臨床醫(yī)生在確立淀粉樣變性的診斷以后，要進(jìn)一步分析淀粉樣沉積物質(zhì)的化學(xué)組成。

　　AL蛋白是一種來源于單克隆免疫球蛋白輕鏈或其部分片段異常結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)，分子量5000～16000Da，可隨尿排出，最常見的輕鏈成分為輕鏈的Lamda(λ)型，少數(shù)為Kappa(κ)型，前者大約是后者的2倍，研究發(fā)現(xiàn)，并非輕鏈的所有片段均有相同的致淀粉纖維形成的特性，以其中的可變區(qū)Ⅴλ與淀粉樣變關(guān)系最為密切，而且，具有Ⅴλ單克隆免疫球蛋白的患者更易有腎臟的受累且較少與骨髓瘤相關(guān)，90%患者沉積的輕鏈成分中包含有恒定區(qū)序列，因此臨床可采用可與恒定區(qū)特異性結(jié)合的抗輕鏈血清用于對(duì)本病進(jìn)行檢測(cè)，對(duì)另外10%沉積物不含恒定區(qū)的患者，可用抗λ鏈或抗κ鏈抗血清進(jìn)行檢測(cè)，AL蛋白所致淀粉樣變是最常見的系統(tǒng)性腎淀粉樣變性，本病可并發(fā)于B細(xì)胞克隆的漿細(xì)胞病，如多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤，巨球蛋白血癥，AL型淀粉樣變性患者近15%伴有骨髓瘤，大多數(shù)AL性淀粉樣變患者具有惡性程度很低的單克隆免疫球蛋白病，利用敏感方法如濃集尿液的免疫固定法，可在86%患者尿液中查到一種單克隆成分。

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