腎淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)
時間:2015-08-10來源:求醫(yī)網
腎淀粉樣變性病為一種全身性疾患,除有腎臟受累外,尚有其他臟器受累,由于受累的臟器不同,輕重程度及病變部位不同,故臨床表現(xiàn)亦不同,繼發(fā)性者由于基礎疾病不同,其臨床表現(xiàn)各異,亦有全身受累不明顯,而以腎受累為**表現(xiàn)者。
1、AL型(即原發(fā)性腎淀粉樣變性病):原發(fā)性淀粉樣變性病是指病因不明,無存在其他疾患而發(fā)生的腎淀粉樣變性病,主要侵犯心臟,消化道,舌,皮膚和神經系統(tǒng),腎受累者占40%。
2、AA型(即繼發(fā)性腎淀粉樣變性病):繼發(fā)性腎淀粉樣變性病是指在其他疾病過程中發(fā)生的。
3、漿細胞病伴腎淀粉樣變性?。憾喟l(fā)性骨髓瘤和其他漿細胞病伴發(fā)淀粉樣變性者占6%~15%。
4、遺傳性家族性腎淀粉樣變性?。哼z傳性家族性腎淀粉樣變性綜合征少見,其包括多種疾病,常見為家族性地中海熱,屬常染色體隱性遺傳病,腎小球淀粉樣變性以蛋白尿(常為腎病綜合征)和進展性腎功能不全為常見,常有反復發(fā)作的蕁麻疹和耳聾癥狀,其他有FinnishAmyloidosis等,遺傳性家族性腎淀粉樣變性病可分為腎病型,神經病變型和混合型。
5、局限性腎淀粉樣變性病:局限性腎淀粉樣變性病是指淀粉樣病變僅見于個別器官或組織,如大腦,心血管,皮膚及尿道,前兩者多見于老年患者。
6、血液透析相關性腎淀粉樣變性?。洪L程血透患者由于β2-M蓄積,常沉積在滑膜和長骨中,引起囊性骨病,損傷性關節(jié)病及腕管綜合征,但很少沉積在內臟。
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