煙霧病(Moyamoya?。?/span>
煙霧病的病理有哪些
時(shí)間:2015-09-01來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
煙霧病的病理解剖變化主要有有三種改變,包括大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄、異常血管網(wǎng)和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化。
1.大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄:頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部,大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部,腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄,閉塞,受損的動(dòng)脈表現(xiàn)為細(xì)小,內(nèi)皮細(xì)胞增生,內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈力層增厚而致使動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞,中膜肌層萎縮,薄弱與部分消失,可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),狹窄閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈病理改變?yōu)閮?nèi)彈力層高度屈曲,部分變薄,部分?jǐn)嗔眩糠址謱?,部分增?內(nèi)膜呈局限性離心性增厚,內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞,膠原纖維和彈力纖維;中層明顯變薄,多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死,消失,閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動(dòng)脈發(fā)育不全,有的為炎性或動(dòng)脈硬化性改變,有的為血栓形成,例如鉤端螺旋體病引起者為全動(dòng)脈炎。
2.異常血管網(wǎng):主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū),表現(xiàn)為管壁變薄,擴(kuò)張,數(shù)量增多,易破裂出血等,異常血管網(wǎng)為來(lái)自Willis環(huán)前,后脈絡(luò)膜動(dòng)脈,大腦前動(dòng)脈,大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管,這些血管通常動(dòng)靜脈難辨,狹窄的異常血管網(wǎng)小動(dòng)脈的內(nèi)膜可見(jiàn)有水腫,增厚,中層彈力纖維化,彈力層變厚,斷裂,以致淤血屈曲,血栓形成閉塞,擴(kuò)張的小動(dòng)脈可表現(xiàn)為中層纖維化,管腔變薄,彈力纖維增生,內(nèi)膜增厚等,有時(shí)內(nèi)彈力層斷裂,中層變薄,形成微動(dòng)脈瘤而破裂出血,隨著年齡的增大,擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì),數(shù)量減少,狹窄動(dòng)脈增加。
3.腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化:表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。
電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病,最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性,壞死,消失和內(nèi)彈力層的破壞。
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