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煙霧病（Moyamoya?。?/span>

煙霧病的發(fā)病病因及機(jī)制

　　煙霧病的病因包括腦血管畸形和疾病因素。腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片，屬于異常血管。煙霧病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。腦血管造影的動態(tài)變化，臨床癥狀，病程在一定時間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進(jìn)展傾向更大。有許多疾病可導(dǎo)致煙霧病，例如腦膜炎，非特異性動脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，放射線，外傷，梅毒，螺旋體病，結(jié)核性腦膜炎，腦瘤，顱內(nèi)感染，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。

　　血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞，增生與再破壞，再增生，反復(fù)進(jìn)行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的，當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的，菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀，當(dāng)顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展，由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。

　　當(dāng)血管狹窄，閉塞發(fā)生時，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成，側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑，當(dāng)腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴(kuò)張，增生進(jìn)行代償供血，這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前，中動脈，如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失，因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis環(huán)的前部，也可見于其后部，如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。