POEMS綜合征（克羅-深瀨綜合征）
專(zhuān)家詳解POEMS綜合征的發(fā)病機(jī)制
時(shí)間：2014-10-11來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
POEMS綜合征是一種危害性很大的多系統(tǒng)疾病，該病在血液科中的發(fā)病率還是比較低的，但是其治療的結(jié)果一般都不同樂(lè)觀。因此我們還需提早預(yù)防該疾病的發(fā)生。這就需要我們對(duì)于POEMS綜合征的發(fā)病機(jī)制多加的了解，只有這樣我們才能知道該如何進(jìn)行有效的預(yù)防。為了方便大家了解，下面就由專(zhuān)家為大家做下簡(jiǎn)單的介紹，希望能引起大家的重視。
專(zhuān)家表示，POEMS綜合征的病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。有資料報(bào)導(dǎo)：通過(guò)放免示蹤法技術(shù)發(fā) 現(xiàn)患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神經(jīng)活檢超微結(jié)構(gòu)檢查發(fā)現(xiàn)大量的神經(jīng)軸索缺失及脫髓鞘，在神經(jīng)內(nèi)膜下及神經(jīng)髓鞘上可有M蛋白沉積;臨床應(yīng)用免疫遏制劑、對(duì)孤立性漿細(xì) 胞瘤切除或化療后，病情可好轉(zhuǎn)，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白轉(zhuǎn)陰，支持上述觀點(diǎn)。
POEMS綜合征的發(fā)病機(jī)理亦不十分清楚。可能與M蛋白或漿細(xì)胞分泌的淋巴活素對(duì)四周神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺體、骨骼、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、造血系統(tǒng)和自身免疫系統(tǒng)的毒性作用有關(guān);也可能與高粘稠血癥有關(guān)。與淀粉樣物質(zhì)沉積的關(guān)系看法不一，多認(rèn)為無(wú)關(guān)。由于對(duì)局灶骨髓瘤的治療可以使四周神經(jīng)病、皮膚改變等癥狀改善，所以也有認(rèn)為此證是腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)。
有一部分患者有三氯乙烯、農(nóng)藥、有機(jī)溶劑等接觸史，故有人認(rèn)為它與中毒有關(guān)。最近有報(bào)導(dǎo)，患者血 液、胸水、腹水、腎小球和血管內(nèi)皮細(xì)胞中白介素-6(IL-6)升高，經(jīng)治療后下降，已知IL-6除誘導(dǎo)B細(xì)胞終末分化外，還能刺激漿細(xì)胞增殖，故IL- 6與其發(fā)病機(jī)制有關(guān)。還有人認(rèn)為與骨髓內(nèi)漿細(xì)胞染色體變異有關(guān)。有資料表明：患者經(jīng)類(lèi)固醇治療癥狀好轉(zhuǎn)后，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)濃度下降，提示 VEGF在發(fā)病中起了重要的作用。
總之，對(duì)POEMS綜合癥的病因和發(fā)病機(jī)理尚不清楚。有人認(rèn)為POEMS綜合癥的基礎(chǔ)疾病并非均一，可為不同原因的免疫相關(guān)疾患，或者POEMS綜合癥是惡性Castleman病;而Tahus則認(rèn)為POEMS綜合癥為副瘤綜合癥。POEMS綜合癥的漿細(xì)胞病具有一定 非凡性，而一般突出的多發(fā)性骨髓瘤即使M蛋白水平很高及至晚期，并不一定出現(xiàn)POEMS綜合癥，其原因有待于進(jìn)一步研究。
溫馨提示：以上就是專(zhuān)家為大家介紹的POEMS綜合征的發(fā)病機(jī)制，相信大家已經(jīng)有了初步的了解了。希望大家能夠引起重視，做好預(yù)防措施。另外POEMS綜合征的患者一旦確診該病后，一定要及時(shí)的治療，以免耽誤病情。在日常生活中還需要多加休息并且注重飲食的調(diào)養(yǎng)，減少發(fā)病的危險(xiǎn)因素等。祝您身體健康!
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