小兒血液病的發(fā)病與哪些因素有關(guān)
時間：2015-02-02來源：求醫(yī)網(wǎng)
小兒血液病的發(fā)病原因有很多種，血液病防治中心專家經(jīng)過多年的經(jīng)驗總結(jié)，只要知道小兒血液病的發(fā)病原因，并在這些方面多些注意就可以減少小兒血液病的發(fā)病，具體如下：
(一)主要原因是殘留小兒血液病細胞在作怪：
1、殘留小兒血液病細胞繁殖極快：小兒血液病是人體某一類或幾類血細胞癌變的結(jié)果。細胞癌變是基因突變或缺陷造成的。癌細胞是一種于人體無用但有生命遺傳能力的細胞。
2、人體內(nèi)極易隱蔽小兒血液病細胞：人體僅拿白細胞來試算，一個健康成人假如按6公升血液計算，每公升血液中有5×l09個亦即500億個白胞;6×5,等于總共有3O00億個白細胞。一般小兒血液病患者初發(fā)病時的癌細胞比例都有80%或更高，加上骨髓內(nèi)病理性增殖的部分，其體內(nèi)的白血病細胞可以高到萬億個。
3、隱藏深又暗：假如一個患者身上只有萬分之一的小兒血液病細胞時，它們可以隱藏得很深，使患者沒有任何癥狀;檢驗骨髓和外周血也不一定能驗得出它們。這就使得患者容易麻痹大意。待到有明顯復(fù)發(fā)癥狀時，一個人身上的小兒血液病細胞至少已有多少億個了。
(二)小兒血液病發(fā)生還與細胞的基因突變(核型異常)密切相關(guān)：
如急淋的發(fā)生與P16蛋白缺失等密切相關(guān)。M3的發(fā)病與PML/RARa融合基因陽性密切相關(guān)。維甲酸和砷能夠特異降解該基因，成為誘導(dǎo)早幼粒細胞分化或凋亡的靶向治療藥物。但是有t(11;17)(q23;q21)易位，有PLZF-RARα融合基因的M3患者對維甲酸就不敏感，又得用其它化療藥。再如95%的慢粒有Ph染色體t(9;22)(q34;q1l)，形成bcr-ab1融合基因，有強酪氨酸激酶活性，過去的化療藥幾乎都不能使之完全緩解。
(三)小兒血液病發(fā)生還與機體庇護所有關(guān)：
一般化療藥進不到腦和睪丸或進入量很少，不足以殺滅那里的白血病細胞，于是這些器官就成了白血病細胞的庇護所。中樞系統(tǒng)平均發(fā)病(即腦膜白血病)率約10%。
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