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　　一、治療小兒遺傳代謝病用藥物將體內(nèi)過多蓄積物排出體外：

　　①肝豆?fàn)詈俗冃裕?/strong>可用絡(luò)合劑D-青霉胺20mg/(kg?d)絡(luò)合體內(nèi)過多的銅。

　　②原發(fā)性痛風(fēng)：可用丙磺舒等藥，既減少腎小管對(duì)尿酸的重吸收，又使尿酸排出增多。

　　二、治療小兒遺傳代謝病應(yīng)補(bǔ)充體內(nèi)缺乏物質(zhì)：

　　①血友?。?/strong>給患者補(bǔ)充抗血友病球蛋白、新鮮全血、新鮮血漿。

　　②抗維生素D性佝僂病：口服中性磷酸鹽(磷酸二氫鈉18g及磷酸氫二鈉145g，加水至1000ml，10～20ml，5/d)。同時(shí)口服維生素D，1萬～5萬IU/d，最大10萬IU/d，或雙氫速變固醇(DHT)，可達(dá)2mg/d，2～4周后改為0.5～1mg/d，分次服。也可口服1，25(OH)2D3或25(OH)D31～2μg/d。

　　③酶療法：采取誘導(dǎo)或補(bǔ)充所缺酶的方法治療。酶誘導(dǎo)，Crigler-Najjar綜合征和Gilbert綜合征都是由于葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏，使間接膽紅素不能轉(zhuǎn)化為直接膽紅素而發(fā)生黃疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶誘導(dǎo)劑。酶補(bǔ)充，如糖原積累癥I型可補(bǔ)充。α-葡萄糖苷酶(黑曲霉菌中提取)，高雪病補(bǔ)充葡萄糖苷酶(牛脾中提取)。從人尿中提取芳基硫酸脂酶A治療異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。