急性淋巴細(xì)胞白血病(暫無(wú))
急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)制
時(shí)間:2015-02-03來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)發(fā)生通常有兩種機(jī)制,一種依賴(lài)于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活,由此產(chǎn)生的蛋白產(chǎn)物影響細(xì)胞功能;另一個(gè)機(jī)制是一種或多種抑癌基因的失活,如p53和INK4a,編碼p16和p19ARF。
急性淋巴細(xì)胞白血病的基本病理變化主要表現(xiàn)為細(xì)胞的增生與浸潤(rùn),此為急性淋巴細(xì)胞白血病的特異性病理變化,除造血系統(tǒng)外,其他組織如肝臟,腦,睪丸,腎臟等組織亦出現(xiàn)明顯浸潤(rùn)和破壞。
神經(jīng)系統(tǒng)是急性淋巴細(xì)胞白血病浸潤(rùn)的常見(jiàn)部位,ALL合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害較其他類(lèi)型急性淋巴細(xì)胞白血病多見(jiàn),病理改變主要為腦膜及腦實(shí)質(zhì)急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞的局限性或廣泛性浸潤(rùn),可伴有出血、血腫、脊髓膜炎及硬膜外腫物形成的橫段性脊髓炎。蛛網(wǎng)膜下隙受侵常見(jiàn),腦實(shí)質(zhì)的累及部位依次為大腦半球、基底節(jié)、腦干及小腦,病變部位急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞呈彌散性或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn),浸潤(rùn)周?chē)踪|(zhì)組織明顯水腫和壞死,大約20%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性淋巴細(xì)胞白血病(CNS-L)患者有腦神經(jīng)麻痹,以面神經(jīng)(Ⅶ)麻痹最多見(jiàn),其次為外展(Ⅵ)、動(dòng)眼(Ⅲ)、滑車(chē)(IV)神經(jīng),而脊髓及周?chē)窠?jīng)受累罕見(jiàn)。
ALL侵犯睪丸較為常見(jiàn),特別是兒童ALL,睪丸間質(zhì)中可見(jiàn)大量急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞浸潤(rùn),壓迫精曲小管引起萎縮,臨床表現(xiàn)為睪丸單側(cè)或雙側(cè)無(wú)痛性腫大,墜脹感。急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞浸潤(rùn)陰莖海綿體或因急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞在靜脈竇內(nèi)淤積、栓塞,血流受阻或血栓形成時(shí)可引起陰莖持續(xù)異常勃起。ALL累及腎臟者,腎包膜下可見(jiàn)灰白色斑點(diǎn)或結(jié)節(jié)以及出血點(diǎn),腎盂出血點(diǎn)也較常見(jiàn)。皮、髓質(zhì)散在灰白色小結(jié)節(jié)。鏡下見(jiàn)皮、髓質(zhì)散在或灶性急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞浸潤(rùn),腎小球及腎小管上皮受壓萎縮或變性壞死。
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