1.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變：

病史方面，一般均有出生后在溫箱內(nèi)過度吸氧史。吸氧時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)病率也越高。但也有認(rèn)為是由高濃度給氧后迅速停止，使組織相對(duì)缺氧所致，與吸氧時(shí)間知短無關(guān)（Jacobson，1992）。該病患兒晶狀體透明，眼底檢查視網(wǎng)膜血管迂曲擴(kuò)張，周邊新生血管。

 

2.原始玻璃體增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous）與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa）

前者亦稱先天性晶體后纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個(gè)半月時(shí)應(yīng)完全消失，在此過程中發(fā)生障礙而長(zhǎng)期性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發(fā)性青光眼等改變，但該病見于體重?zé)o明顯不足的足月產(chǎn)嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點(diǎn)可資區(qū)別。多為單眼發(fā)病，患眼眼球小，前房淺，晶體小而扁平，晶體后面可見纖維膜，中心部位最厚，其上血管豐富。

 

3.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤:

在嬰幼兒眼病中，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤，具有家族遺傳傾向。該病多發(fā)生于2-3歲以前，可有白瞳癥，眼底檢查腫瘤本身呈現(xiàn)乳白色或黃白色。腫瘤可繼續(xù)生長(zhǎng)引起視網(wǎng)膜脫離，表面有鈣化點(diǎn)，眼壓升高。最后可繼發(fā)青光眼及眼外轉(zhuǎn)移。

 

4. 炎性假性膠質(zhì)瘤

多為雙眼發(fā)病，少數(shù)為單眼，在晶體后有白色的斑塊，眼球變小，眼壓降低，其發(fā)病原因是在胚胎發(fā)育的最后3月，在子宮內(nèi)受到母親感染的影響或是出生后新生兒期眼內(nèi)炎造成的。

 

5. 外層滲出性視網(wǎng)膜病變：

又名Coats病。大多見于男性青少年，女性較少，少數(shù)發(fā)生于成年人。通常侵犯單眼，偶為雙側(cè)。病程緩慢，呈進(jìn)行性。眼底檢查病變部位黃白色隆起，大量脂性滲出，網(wǎng)膜血管迂曲、擴(kuò)張，串珠樣排列，可見新生血管。

 

 

 

實(shí)驗(yàn)室檢查：

  先天性白內(nèi)障有不同的病因，不同的臨床表現(xiàn)，為明確診斷應(yīng)完成如下實(shí)驗(yàn)室檢查。

1.先天性白內(nèi)障約40%~60%與遺傳因素有關(guān)，因此要完成染色體核型分析和分帶檢查。

2.糖尿病、新生兒低血糖癥 應(yīng)查血糖，尿糖和酮體。

3.腎病合并先天性白內(nèi)障　應(yīng)查尿常規(guī)和尿氨基酸，以確診Lowe綜合征，AIport綜合征等。

4.苯丙酮尿癥 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)檢查陽性，尿的氯化鐵試驗(yàn)陽性。

5.甲狀旁腺功能低下　血清鈣降低，血清磷升高，血清鈣低于1.92mmoI兒有低鈣性白內(nèi)障發(fā)生。

6.半乳糖血癥　除了進(jìn)行半乳糖尿的篩選以外，應(yīng)查半乳糖—1—磷酸尿苦轉(zhuǎn)移酶和半乳糖激酶。

7.同型骯氨酸尿癥　應(yīng)做同型骯氨酸尿的定性檢查，氫硼化鈉試驗(yàn)陽性可以確診本病。

8.氨基酸測(cè)定 應(yīng)用氨基酸自動(dòng)分析儀測(cè)定血氨基酸水平，可以診斷某些代謝病合并先天性白內(nèi)障，如同型骯氨酸尿癥、酯氨酸血癥。

9.風(fēng)疹綜合征 母親感染風(fēng)疹病毒后，取急性期或恢復(fù)期血清，測(cè)血清抗體滴度，如果高于正常4倍，則為陽性結(jié)果。

由于先天性白內(nèi)障還可能合并其它眼病，所以除了完成上述的檢查以外，還應(yīng)做視功能檢查，如B超、ERG、VEP等項(xiàng)檢查。

 

治療：

1 手術(shù)治療：

 

1)   術(shù)前檢查：

    除仔細(xì)詢問病史和家族史外要進(jìn)行眼部和全身兩方面的檢查。

    眼部檢查包括對(duì)患兒視力的估計(jì)、明確晶狀體混濁類型和程度、是否伴有眼部其他疾患或合并癥等。要注意定期做裂隙燈和眼底檢查。

除眼部檢查外，還要檢查患兒全身其他系統(tǒng)的狀況，確定是否有循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的疾病。

2)    手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：

人類視覺發(fā)育的關(guān)鍵期為出生后24個(gè)月，在此階段出現(xiàn)任何形覺剝奪的因素，都會(huì)形成嚴(yán)重的弱視，因此對(duì)于影響視覺發(fā)育的先天性白內(nèi)障一定要爭(zhēng)取盡早手術(shù)，視力預(yù)后在很大程度上取決于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇。手術(shù)時(shí)機(jī)視白內(nèi)障的具體類型和患兒的情況而定。

雙眼完全性白內(nèi)障患兒應(yīng)在出生后1～2周手術(shù)，最遲不可超過6個(gè)月。此類患者應(yīng)縮短手術(shù)時(shí)間間隔，以防止在手術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視。所以，另一眼應(yīng)在第一眼手術(shù)后48小時(shí)或更短的時(shí)間內(nèi)手術(shù)。

而對(duì)于雙眼不完全性白內(nèi)障患者，若雙眼視力小于等于0.1，或不能窺見眼底者，則應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)。

近年來的臨床資料表明，單眼完全性白內(nèi)障患兒如果能在新生兒期甚至在出生后7小時(shí)內(nèi)手術(shù)，術(shù)后雙眼遮蓋，第4天配帶接觸鏡(26.00～30.00D)，定期隨診，直至可辨認(rèn)視力表時(shí)，有較多的思眼還是可以達(dá)到0.2以上。如果在l歲后手術(shù)，即便手術(shù)很成功，瞳孔區(qū)清亮，視力很難達(dá)到0.2。因此特別強(qiáng)調(diào)單眼白內(nèi)障必須早期手術(shù)，并且要盡早完成光學(xué)矯正，配合嚴(yán)格的防治弱視的措施。

風(fēng)疹綜合征患兒不宜過早手術(shù)。因?yàn)樵诟腥竞笤缙?，風(fēng)疹病毒還存在于晶體內(nèi)。手術(shù)時(shí)潛伏在晶體內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，有5％一2％在手術(shù)后因炎癥而發(fā)生眼球萎縮。風(fēng)疹綜合征白內(nèi)障多為中央混濁，周邊皮質(zhì)清亮，因此可選用光學(xué)虹膜切除術(shù)。

3)    手術(shù)方式：

白內(nèi)障吸出術(shù) 在全麻下手術(shù)，用手術(shù)顯微鏡。1％阿托品充分散大瞳孔，角膜緣切口約2mm長(zhǎng)，刺囊刀或號(hào)針頭伸入前房后，將晶體前囊膜充分劃破，用注吸針吸出前囊膜和皮質(zhì)。吸出術(shù)保持了晶體后囊膜的完整性，但術(shù)后很快有上皮從周邊向中央生長(zhǎng)，數(shù)周后后囊膜變?yōu)榘胪该?，影響視網(wǎng)膜成像。因此，目前推薦以玻璃體切割器在一次手術(shù)時(shí)即將玻璃體和晶體后囊膜切割和吸出，稱為晶體切除術(shù)。因?yàn)閶胗變汉蛢和木w后囊膜與玻璃體融合在一起，切開后囊膜時(shí)，也會(huì)同時(shí)切開玻璃體前界膜。使用玻璃體切割器可以從角膜緣切口，也有經(jīng)睫狀體乎部切口。

光學(xué)虹膜切除術(shù)　適用于散瞳后可提高視力，混濁范圍小的板層白內(nèi)障，核性白內(nèi)障或前后極白內(nèi)障。虹膜切除后改變了瞳孔的大小和位置，切除部位通常選擇顳上象限，因上險(xiǎn)遮蓋，對(duì)外觀無明顯影響。

 

4）術(shù)后治療：

先天性白內(nèi)障有許多不同于成人的臨床特點(diǎn)，由于兒童正處在生長(zhǎng)發(fā)育階段，晶狀體上皮細(xì)胞增殖活躍，所以后發(fā)性白內(nèi)障是兒童人工晶狀體植入術(shù)后最常見的并發(fā)癥，發(fā)病率明顯高于成人，可達(dá)75％～100％。因此，術(shù)后應(yīng)定期復(fù)診，發(fā)現(xiàn)后囊出現(xiàn)混濁，若患兒配合，則及時(shí)行YAG激光切囊；若患者配合較差或后囊膜增殖機(jī)化較厚，激光切開易損傷人工晶狀體，則應(yīng)及時(shí)行后囊切開聯(lián)合前段玻璃體切除術(shù)，保持視路的通暢是下一步弱視治療的前提。

兒童血-眼屏障發(fā)育尚不成熟，且兒童對(duì)炎癥反應(yīng)更為強(qiáng)烈。因此預(yù)防和治療術(shù)后炎癥是先天性白內(nèi)障術(shù)后治療的重要一環(huán)節(jié)。主要采用術(shù)后激素和非甾體抗炎藥治療。

 

 

2 屈光矯正和弱視訓(xùn)練：

弱視 白內(nèi)障治療的目的是恢復(fù)視力，首先應(yīng)注意防止剝奪性弱視的發(fā)生。由于患眼有混濁的晶體遮擋，干擾了正常視網(wǎng)膜刺激，影響視覺系統(tǒng)的正常發(fā)育而產(chǎn)生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后，可以產(chǎn)生不可逆的弱視，并發(fā)現(xiàn)從外側(cè)膝狀體至大腦皮質(zhì)有長(zhǎng)期性神經(jīng)元變性。已有的資料表明，4月前治療剝奪性弱視是可逆的，6月后治療效果很差。

弱視治療的起點(diǎn)也是最關(guān)鍵的一步就是屈光矯正，對(duì)于3歲以上的兒童白內(nèi)障摘出后可直接植入人工晶體。但對(duì)于3歲以下的患兒因其眼球發(fā)育尚不完善，并不主張一期植入晶體，故3歲以下尤其是單眼白內(nèi)障患兒術(shù)后無晶體眼狀態(tài)的矯正就顯得尤為重要，若得不到及時(shí)矯正就會(huì)由于術(shù)后的高度遠(yuǎn)視而形成另一種形式的形覺剝奪。

 

 

 

 
分享到： 新浪微博 QQ空間 人人網(wǎng)