常染色體顯性遺傳性魚鱗病
時(shí)間：2016-08-15來源：求醫(yī)網(wǎng)
常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病，本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，隨年齡增長而加劇，至青春期癥狀為顯著，以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑，稱為干皮癥?；蛴诿铱谝娪嗅樇獯笮∨c毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑，無自覺癥，稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。
常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有云母狀光澤者，稱為光澤性魚鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著。可厚達(dá)lcm以上，表面粗糙，呈棘狀或乳頭狀隆起，表面暗灰或灰褐，猶如樹皮者，此稱為高超魚鱗病。
本病對稱好友于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身，伴有掌跖過度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚干燥，自覺瘙癢不適，如有皸裂則感疼痛?；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質(zhì)，如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質(zhì)層顯著增厚，顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩，使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細(xì)胞變薄，基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無明顯改變，或在血管周圍有少數(shù)淋巴細(xì)胞浸潤。
【本文由北京華醫(yī)中西醫(yī)結(jié)合皮膚病醫(yī)院供稿】
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