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　　淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。下面我們就來(lái)了解一下，淀粉樣變性西醫(yī)特殊療法：

　　特殊的治療措施：

　　有AL蛋白，尤伴多發(fā)性骨髓瘤的患者用消除克隆性漿細(xì)胞的方法進(jìn)行治療。雖然50%～60%的骨髓瘤患者對(duì)烷化劑和潑尼松治療有反應(yīng)，可見(jiàn)存活率增高，但本病迄今無(wú)法**，淀粉樣物沉積也難以逆轉(zhuǎn)。對(duì)一組153例經(jīng)活檢證實(shí)的原發(fā)性淀粉樣變性患者評(píng)估以烷化劑為基礎(chǔ)的化療療效時(shí)，見(jiàn)18%有滿(mǎn)意的客觀(guān)反應(yīng)。達(dá)有效的中位時(shí)間為11.7個(gè)月，有效組的生存期明顯延長(zhǎng)，但此組患者中有10例出現(xiàn)細(xì)胞遺傳的異常，其中4例為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)，而5例為骨髓增生異常綜合征(MDS)。另一組101例用氧芬胂(馬法蘭)加激素6周與每天用秋水仙堿的前瞻性隨機(jī)交叉研究指出，在生存期(分別為25個(gè)月和18個(gè)月)方面，烷化劑治療與否之兩組間無(wú)顯著性差異。但對(duì)僅接受一種方案治療的患者生存期分析，則氧芬胂(馬法蘭)合用潑尼松的方案有明顯優(yōu)勢(shì)。

　　對(duì)淀粉樣變性的最成功的治療當(dāng)屬預(yù)防性地對(duì)家族性地中海熱患者使用秋水仙堿。秋水仙堿可預(yù)防實(shí)驗(yàn)性酪氨酸誘導(dǎo)的鼠AA蛋白的沉積，這可能是通過(guò)阻斷粒細(xì)胞和(或)肝細(xì)胞釋放淀粉樣物A的前質(zhì)。秋水仙堿也可用于繼發(fā)性淀粉樣變性。在有些病例，可減少淀粉樣物在腎臟的沉積，尤其在有蛋白尿而無(wú)明顯腎病者，可預(yù)防腎功能的惡化。秋水仙堿的常用劑量為1.0～1.5mg/d，分次給予，應(yīng)用時(shí)要小心白細(xì)胞下降。

　　有報(bào)道稱(chēng)，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中二甲基砜可增加鼠的淀粉樣物纖絲的溶解和預(yù)防淀粉樣物的沉積。臨床上亦有零星的治療原發(fā)性淀粉樣變性有效的報(bào)道。但亦有令人失望的報(bào)道。至今僅用于實(shí)驗(yàn)研究。

　　大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉樣物沉積可因使用維生素E而減少，故被推薦用于臨床。有報(bào)道，16例原發(fā)性淀粉樣變性者在使用維生素E治療后，無(wú)一例有病情惡化的跡象，平均生存期為19.4個(gè)月。

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