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　　脾功能亢進(jìn)癥(簡稱脾亢)，是一種綜合征，臨床主要表現(xiàn)為脾臟腫大，一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后，血象可恢復(fù)，癥狀也可得到緩解。

　　臨床表現(xiàn)

　　癥狀輕重不一，病情較輕時，甚至無癥狀。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥，多伴有原發(fā)病的癥狀，甚至可掩蓋脾功能亢進(jìn)本身的癥狀。

　　患者抵抗力下降，臉色蒼白、頭昏、心悸，容易感染、發(fā)熱。血小板減少時則有出血傾向。

　　查體，脾臟可為輕度、中度及重度腫大。

　　發(fā)病機(jī)制

　　有關(guān)脾功能亢進(jìn)引起血細(xì)胞減少的機(jī)制，概括如下：

　　(一)過分阻留作用： 正常人脾內(nèi)并無紅細(xì)胞或白細(xì)胞的貯藏作用，僅有約1/3血小板及部分淋巴細(xì)胞被阻留在脾臟。但當(dāng)脾臟病理性顯著腫大時，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)被阻留，而且還有30%以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)滯留，導(dǎo)致周圍血中血小板及紅細(xì)胞減少。

　　(二)過分篩選及吞噬作用：脾功能亢進(jìn)時，脾臟內(nèi)的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍，從而導(dǎo)致周圍血中紅細(xì)胞明顯減少。

　　另外，有些紅細(xì)胞膜上出現(xiàn)海因小體，或胞漿內(nèi)有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養(yǎng)體，當(dāng)上述異常的紅細(xì)胞自脾索進(jìn)入血竇時，可被夾在竇壁基膜小孔而進(jìn)退兩難，最后為竇壁巨噬細(xì)胞所挖除，同時紅細(xì)胞膜受到損失。紅細(xì)胞膜反復(fù)多次受損后，紅細(xì)胞的形狀就會變?yōu)榍蛐危瑥亩鵁o法通過基底膜小孔，而被吞噬。

　　此外，尚有學(xué)者提出，脾功能亢進(jìn)時，脾臟可產(chǎn)生過多的體液因素，遏制骨髓造血細(xì)胞的釋放和成熟等說法，但缺乏有力佐證，有待研究證實。

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