先天性巨結腸的預防方法
時間:2015-02-10來源:求醫(yī)網
中醫(yī)認為先天性巨結腸多因胎中中毒,先天發(fā)育不全所致?,F(xiàn)代醫(yī)學認為其原因可能有一下幾個方面:
?、倌c壁神經節(jié)細胞在胚胎發(fā)育時缺陷:可能在妊娠早期,因病毒感染或代謝紊亂、中毒等,產生運動神經原發(fā)育障礙,使遠端腸道神經節(jié)細胞缺乏。
②遺傳因素:有人認為巨結腸遺傳因子可能在第21對染色體出現(xiàn)異常。
?、郗h(huán)境因素:擺闊出生前、出生時、出生后的環(huán)境因素影響。有人報道有的早產兒因缺氧而發(fā)生“巨結腸癥”。缺氧可發(fā)生嚴重的“選擇性循環(huán)障礙”,改變早產兒未成熟遠端結腸神經節(jié)細胞功能。還有人報道手術損傷可引起巨結腸(獲得性巨結腸)。
預防
本癥自然轉歸預后差,多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結腸危象死亡。根據多方資料報道,6個月內死亡率達50%~70%。新生兒多死亡于腸炎的并發(fā)癥。未經治療,活至成人者罕見;即使活至成人,仍有隨時死于結腸危象的可能。
近年來巨結腸病人的存活率明顯提高,由于并發(fā)小腸結腸炎和敗血癥延誤診斷和全結腸型無神經節(jié)細胞癥明顯廣泛波及近端小腸的病人的死亡也很少,很多死亡的患兒是因伴發(fā)唐氏綜合癥。在手術前出現(xiàn)小腸結腸炎的患兒很大可能在結腸造瘺和拖出術后仍有此并發(fā)癥,總的來說病人的存活率超過90%。長期隨訪很重要,術后大多數(shù)病人(>96%)大便可控制,2~3%出現(xiàn)糞污,大便失禁罕見(<1%)。有些病人(10~20%)可能出現(xiàn)便秘,但如用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善,大多數(shù)病人術后伴發(fā)的癥狀隨年齡增長可逐步好轉。< p="">
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