狼瘡腎炎(統(tǒng)性紅斑狼瘡)
狼瘡腎炎的常見(jiàn)癥狀表現(xiàn)
(1)一般癥狀:大多數(shù)狼瘡腎炎患者可出現(xiàn)全身乏力,體重下降,消瘦的表現(xiàn),90%的患者有發(fā)熱,其中65%作為**癥狀,熱型不定,可為間歇熱,弛張熱,稽留熱或慢性低熱,40%可超過(guò)39℃,應(yīng)注意是否因感染所致,特別是應(yīng)用大劑量激素治療的患者。
(2)皮膚黏膜損害:狼瘡腎炎的皮膚黏膜損害多種多樣,發(fā)生率在80%以上,50%的病人可出現(xiàn)蝶形紅斑,為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的水腫性紅斑(鼻唇溝處無(wú)皮損),可有毛細(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑,滲出嚴(yán)重時(shí)可有水皰和痂皮,紅斑消退后一般不留瘢痕。
20%~30%的患者可出現(xiàn)盤(pán)狀紅斑,多位于暴露部位的皮膚,為環(huán)形,圓形或橢圓形的紅色隆起斑片,表面可覆有鱗屑及角質(zhì)栓,皮損消退后常留有瘢痕,蝶形紅斑和盤(pán)狀紅斑均為狼瘡腎炎的特征性皮損,日光或紫外線照射會(huì)加重,35%~58%的狼瘡腎炎患者可有光過(guò)敏,50%~71%的患者可出現(xiàn)脫發(fā),是狼瘡腎炎活動(dòng)的敏感指標(biāo)之一,約50%的患者可出現(xiàn)血管性皮膚病變,為小血管及毛細(xì)血管炎癥或痙攣所致,包括網(wǎng)狀青斑,血管炎性皮膚損害,雷諾現(xiàn)象,甲周紅斑,蕁麻疹樣皮損,凍瘡樣狼瘡樣皮損及毛細(xì)血管擴(kuò)張等,7%~14%的患者可出現(xiàn)黏膜糜爛或無(wú)痛性潰瘍。
(3)關(guān)節(jié)和肌肉病變:約95%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和關(guān)節(jié)炎,常見(jiàn)于四肢小關(guān)節(jié),5%~10%的患者有無(wú)菌性股骨頭壞死,多因長(zhǎng)期,大量,不規(guī)則使用激素所致,半數(shù)患者有肌痛和肌病,甚至出現(xiàn)明顯的肌無(wú)力癥狀或肌肉萎縮,關(guān)節(jié)肌肉病變常與病情活動(dòng)有關(guān)。
(4)肺和胸膜病變:28%~50%患者可出現(xiàn)胸膜炎,胸膜腔積液,積液多為黃色滲出液,以單核細(xì)胞為主,需與結(jié)核性胸膜炎鑒別,有認(rèn)為,胸腔積液ANA≥1∶160,或胸腔積液/血清滴度≥1,或SM抗體陽(yáng)性,有助于狼瘡腎炎胸腔積液的診斷,2.7%~10.1%有急性狼瘡性肺炎,死亡率較高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞,急性狼瘡性肺炎缺氧癥狀較重,X線表現(xiàn)為雙肺彌漫性斑點(diǎn)狀陰影,以下肺野偏多,陰影變化大,大劑量激素治療效果明顯。
(5)心血管系統(tǒng)表現(xiàn):50%~55%的狼瘡腎炎患者可合并有心臟病變,包括心包炎,心肌炎,心瓣膜病變,心律失常和高血壓。
(6)血液系統(tǒng)病變:50%~75%的患者出現(xiàn)正色素正細(xì)胞性貧血,可為自身免疫性溶血性貧血,部分與狼瘡腎炎的炎癥,腎功能不全,失血,飲食失調(diào),藥物作用等有關(guān),50%~60%的患者可出現(xiàn)白細(xì)胞減少,多在4.0×109/L以下,淋巴細(xì)胞減少癥(<1.5×109/L)更多見(jiàn)于疾病活動(dòng)期,20%~50%的患者可并發(fā)輕度的血小板減少,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者可少于50.0×109/L以下,是狼瘡腎炎病情活動(dòng)的常見(jiàn)臨床表現(xiàn),此外,25%的狼瘡腎炎患者存在多種狼瘡抗凝物質(zhì),如抗Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ,凝血因子等,導(dǎo)致凝血功能異常。
(7)胃腸道癥狀:25%~50%的患者可出現(xiàn)食欲不振,惡心,嘔吐,腹痛,腹瀉,30%的患者可有肝腫大和肝功能異常,少數(shù)有脾大。
(8)精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):50%~60%可出現(xiàn)神經(jīng)精神病變,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,癥狀包括精神異常(如抑郁,躁狂,智能缺陷,精神錯(cuò)亂等),癲癇,偏癱,偏頭痛,舞蹈病,外周神經(jīng)炎及視網(wǎng)膜病變等,多數(shù)與狼瘡病情活動(dòng)有關(guān),預(yù)后差,是狼瘡腎炎的重要死亡原因。
(9)其他:月經(jīng)不規(guī)則,痛經(jīng),經(jīng)量過(guò)多或過(guò)少,部分患者可有無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,腮腺腫大,結(jié)膜炎等。
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