結(jié)節(jié)性多動脈炎(多動脈炎)
結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷方法
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎初發(fā)的臨床表現(xiàn)各不相同,早期不易確診,大多數(shù)患者有全身性表現(xiàn)如乏力,發(fā)熱和體重下降等,如同時(shí)有皮膚損害,周圍神經(jīng)病以及腎 臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷,風(fēng)濕性多肌痛綜合征或大關(guān)節(jié)受累的寡關(guān)節(jié)炎也可能是結(jié)節(jié)性多動脈炎早期的臨床表現(xiàn),提示結(jié)節(jié)性多動脈 炎診斷的一些關(guān)鍵的臨床表現(xiàn)為:
(1)全身性表現(xiàn):發(fā)熱,寒戰(zhàn),疲乏,體重下降,周身不適。
(2)關(guān)節(jié)痛或肌痛。
(3)多器官受累。
?、倨つw損害(紫癜,網(wǎng)狀表斑,壞死性損傷,肢端壞死)。
?、谥車窠?jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。
?、勰虺猎惓?高血壓。
?、芨雇?。
雖然結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),但活檢和血管造影是確診結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要依據(jù):
?、倩顧z:如病理證實(shí)有中,小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能,但無特異性,活檢的陽性率與取材部位有關(guān),在有相應(yīng)癥狀體征的器官和組織取材,陽性率相對較高。
②血管造影:也無特異性,但可提示有無系統(tǒng)性血管炎存在。
2.1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出了結(jié)節(jié)性多動脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)(表1),1994年在美國Chapel Hill召開的國際血管炎會議又提出了結(jié)節(jié)性多動脈炎的定義標(biāo)準(zhǔn),即:中,小動脈的壞死性炎癥,無微動脈,毛細(xì)血管和小靜脈受累,無腎小球腎炎,目前臨床 上主要參考這兩個標(biāo)準(zhǔn)來診斷結(jié)節(jié)性多動脈炎,許多學(xué)者認(rèn)為Chapel Hill會議制定的標(biāo)準(zhǔn)較狹窄,按這標(biāo)準(zhǔn)診斷,結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率非常低,因此它的臨床實(shí)用性尚需進(jìn)一步的研究。
3.1990年美國ACR關(guān)于PAN的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn),符合下列標(biāo)準(zhǔn)中3條或3條以上者可確診:
(1)體重下降≥4kg,除外節(jié)食或其他因素。
(2)網(wǎng)狀青斑:四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀斑。
(3)睪丸疼痛或觸痛:除外由于感染,外傷或其他原因所致。
(4)肌痛,無力或下肢觸痛,彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。
(5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。
(6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。
(7)肌酐,尿素氮升高:血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
(8)乙型肝炎病毒:血清中檢測到HBsAg或HbsAb。
(9)血管造影異常:包括內(nèi)臟血管動脈瘤或阻塞,除外動脈硬化。
(10)中小動脈活檢:病理示動脈壁內(nèi)有粒細(xì)胞和(或)單核細(xì)胞浸潤。
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