小兒外耳畸形(小兒Goldenhar綜合征)
小兒外耳畸形的診斷方法
小兒外耳畸形診斷需耳部一般檢查外,聽(tīng)力檢查及顳骨斷層X(jué)線檢查十分重要,小兒外耳畸形聽(tīng)力損失大于30dB,呈傳導(dǎo)性聾,30~50dB之間鐙骨可能發(fā)育;如骨導(dǎo)損失大于10dB時(shí)可能有鐙骨足板固定或缺如;聽(tīng)力損失大干60dB時(shí)伴骨導(dǎo)下降時(shí)可能有內(nèi)耳畸形同時(shí)存在。
常規(guī)乳突平片顯示乳突氣化程度較好,顳骨X 線斷層片有助于評(píng)價(jià)鼓室及錘砧骨的形態(tài),頹骨CT掃描可清晰顯示中耳微細(xì)解剖形態(tài),追蹤面神經(jīng)管走行與鐙骨存在與否。此外,乳突發(fā)育對(duì)估價(jià)中耳發(fā)育有意義,小兒外耳畸形嚴(yán)重時(shí)乳突氣化多不良。前庭功能試驗(yàn)對(duì)判斷內(nèi)耳功能亦有一定幫助。
小兒外耳畸形的診斷主要依據(jù)病史、聽(tīng)力學(xué)檢查和放射學(xué)檢查。聽(tīng)力學(xué)檢查中純音測(cè)聽(tīng)多呈傳導(dǎo)性聾的改變,阻抗測(cè)聽(tīng)在鼓室壓力圖和鐙骨肌反射均可出現(xiàn)異常,腦干電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)可出現(xiàn)反應(yīng)閾值提高,各波潛伏期延長(zhǎng)等改變,有時(shí)合并內(nèi)耳畸形可以全聾,后兩項(xiàng)為客觀測(cè)聽(tīng),嬰幼兒均可接受,可早期診斷。放射學(xué)檢查中,顳骨CT掃描占有越來(lái)越重要的位置,由所成影像可清晰顯示中耳微細(xì)解剖形態(tài),如鐙骨存在于否、卵圓窗及圓窗的大小、面神經(jīng)管走行等,成為診斷的重要依據(jù)。
先天性聽(tīng)骨鏈畸形是小兒外耳畸形中最常見(jiàn)的,其診斷特點(diǎn)揭示如下:
?、俪錾蠹从卸@,局部無(wú)后天性病變,單側(cè)耳聾有時(shí)未引起家長(zhǎng)注意,耳聾非進(jìn)行性。
?、趥鲗?dǎo)性耳聾,骨導(dǎo)多正?;蚵缘停瑲鈱?dǎo)為平線,聽(tīng)力損失約55~65dB。
?、酆苌儆卸Q。
?、茏杩箿y(cè)聽(tīng)多為低峰形的鼓室壓力圖,鐙骨肌反射未能引出。
?、萃舛鶦T掃描可見(jiàn)有小聽(tīng)骨畸形,如槌骨柄短、畸形、砧骨長(zhǎng)突發(fā)育不全、砧鐙關(guān)節(jié)分離等等。鑒別診斷應(yīng)排除耳硬化癥,外傷性聽(tīng)骨鏈脫位、鼓室硬化等。
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