特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）
特發(fā)性肺纖維化的檢查診斷
時間：2015-03-04來源：求醫(yī)網(wǎng)
傳統(tǒng)的實驗室檢查對特發(fā)性肺纖維化無特異性，60%～94%的患者血沉增高，10%～20%的患者循環(huán)抗核抗體或類風濕因子陽性;50%～67%的患者可查到循環(huán)免疫復合物，這些指標與疾病的范圍和活動無關(guān)，也不能預測治療反應。
一、胸部放射學
95%特發(fā)性肺纖維化患者的胸片表現(xiàn)異常，最常見的為肺容積減小，雙下肺網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀浸潤影，病變往往呈彌漫性，單側(cè)病變相當少見，浸潤影分布在外周或胸膜下的肺組織，隨著病程進展，病變擴展至肺尖，肺容積進行性減小，如果胸片上存在直徑為3～5mm的透光區(qū)(蜂窩囊腔)提示纖維化，肺泡結(jié)構(gòu)破壞，該種病變治療反應差，個別患者可見間質(zhì)浸潤灶，肺泡不透光區(qū)(毛玻璃樣變)，蜂窩肺，胸腔積液或胸內(nèi)淋巴結(jié)增大極少見，傳統(tǒng)的胸片不能將肺泡炎與肺纖維化區(qū)別開來，不能準確地估計預后或激素的治療反應，對胸片異常而無癥狀或有輕微癥狀而胸片正常的患者均應全面檢查，盡早發(fā)現(xiàn)以期盡可能逆轉(zhuǎn)IPF的進程。
二、高分辨CT掃描
高分辨CT(HRCT)掃描對顯示1～2mm的肺實質(zhì)比胸片更敏感，且對明確特發(fā)性肺纖維化具有特異性，HRCT掃描屬非侵入性檢查，且對病變的范圍和性質(zhì)提供有用的價值，IPF的肺部病變呈片狀，也可為肺外帶(胸膜下)和雙肺底的不典型病灶，在HRCT上，IPF的病變特點為局部肺泡不透光區(qū)(毛玻璃樣變)，囊性空腔，支氣管充氣征，胸膜表面粘連，支氣管或肺血管呈不規(guī)則或增厚，其中以毛玻璃樣變，網(wǎng)狀或蜂窩狀病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，大多數(shù)IPF患者的病變呈混合性，這些表現(xiàn)與其組織病理學改變有關(guān)，毛玻璃樣變是肺泡被模糊的血管影代替所形成的陰影，這些不透光的肺泡區(qū)(毛玻璃樣變)與細胞活檢標本(活動性肺泡炎)相關(guān)，網(wǎng)狀病變的特征是交叉線或粗線，反映纖維化;小蜂窩囊腔(<5mm)為肺泡間隔，肺泡管和肺泡的炎癥，HRCT上支氣管充氣征代表被纖維化的肺組織包圍著的擴張的支氣管(直徑1～2ram)，大于5mm的囊性病灶與開胸肺活檢時見到的蜂窩肺相一致，對于終末期的IPF，HRCT和病理檢查一樣均可顯示擴張的支氣管，明顯減小的肺容積，擴張的肺動脈等解剖結(jié)構(gòu)的改變，吸煙的IPF患者可顯示肺氣腫(尤其是肺上葉)。
三、肺功能檢查和運動試驗
1、肺功能檢查：IPF特征性的生理改變包括肺容積減小(例如VC、TLC)，彌散(DLCO)降低和低氧血癥(休息和運動時)。
2、運動試驗氣體交換異常(如低氧血癥或肺泡-動脈的氧壓差增大)：是特發(fā)性肺纖維化的標志，85%特發(fā)性肺纖維化患者靜息下肺泡-動脈氧壓差[P(A-a)O2]增高，運動時增高更明顯，運動所致的肺泡-動脈氧壓差[P(A-a)O2]變化與生理異常的相關(guān)性比肺容積或DLCO好。
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