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特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）

特發(fā)性肺纖維化的診斷依據(jù)

　　(一)診斷技術

　　1、影像學檢查：

　　(1)常規(guī)X線胸片，攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小，早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展，X線表現(xiàn)出云霧狀，隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃，進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結節(jié)狀，晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺，肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。

　　(2)CT對比分辨率優(yōu)于X線，應用高分辨CT(HRCT)可以進一步提高空間分辨率，對于特發(fā)性肺纖維化的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。

　　(3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高，核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質性肺病，對于IPF并無特異性。

　　2、肺功能檢查：特發(fā)性肺纖維化的典型肺功能改變包括限制型通氣損害，肺容量縮小，肺順應性降低和彌散量降低，嚴重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬，肺功能檢查與影像學技術有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥，肺功能檢查可作動態(tài)觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的，同樣，特發(fā)性肺纖維化的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。

　　3、支氣管肺泡灌洗：回收液細胞總數(shù)增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助，目前仍主要用于研究。

　　4、肺活檢：特發(fā)性肺纖維化早，中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義，優(yōu)選應用纖支鏡作TBLB，但標本小，診斷有時尚有困難，必要時宜剖胸活檢。

　　(二)診斷的建立：根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，特發(fā)性肺纖維化的診斷能夠成立，核心問題是排除其它間質性肺病包括原因已明或不明者，“特發(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是特發(fā)性肺纖維化，如結節(jié)病，特發(fā)性肺纖維化是一個特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個均質單一的疾病，所以肺活檢對特發(fā)性肺纖維化的診斷是必要的，但在不能接(耐)受創(chuàng)傷性檢查者，只要有證據(jù)排除其它間質性肺病，建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。

　　(三)活動性判斷：目前雖有很多研究，但是尚無確定指征，除肺活檢組織學評價外，據(jù)認為67Ga掃描，肺上皮通透性測定，支氣管肺泡灌洗液細胞數(shù)特別是淋巴細胞數(shù)以及介質測定對估計病變活動性有重要參考價值，雖然臨床表現(xiàn)，X線和CT征象，肺功能變化與活動性并不完全平行，但病程長短，纖維化程度及有無蜂窩肺，肺功能損害輕重等對估計活動性仍是有幫助的。