門靜脈高壓（門靜脈高壓癥）
門靜脈高壓的診斷鑒別
門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應判定是肝內(nèi)型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。
1.特發(fā)性門靜脈高壓(Banti綜合征)
1882年意大利學者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征，其病因和發(fā)病機制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關，其肝臟組織學上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內(nèi)門靜脈大，中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化，臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見全血細胞減少，肝功能多正?；蜉p度異常，本病采用分流或斷流手術治療效果較好，預后良好，本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫性再生結節(jié)，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征
是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類型，臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術及非手術治療效果尚好，可明顯改善病人預后。
3.肝小靜脈閉塞癥
是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現(xiàn)非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現(xiàn)腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道，胃腸道或全身出現(xiàn)前驅期癥狀，也可伴隨發(fā)熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數(shù)于2～6周內(nèi)恢復，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢有診斷意義。
4.脾大性疾病
許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大;需鑒別的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，網(wǎng)織細胞瘤等。
?、偃肀憩F(xiàn)：發(fā)熱，盜汗，消瘦，乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。
?、诟危?，淋巴結腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結腫大，以頸淋巴結腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。
?、酃趋兰捌つw損害(如皮內(nèi)結節(jié)及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。
?、躕線檢查，如肺，縱隔及骨骼受損則可有陽性發(fā)現(xiàn)。
?、菅?，早期僅紅細胞減少，晚期則全血細胞減少。
?、薰撬璐┐碳傲馨徒Y穿刺涂片或活檢如發(fā)現(xiàn)李-史(Reed-Sternderg)細胞可確診本病。
(2)白血?。?/strong>
?、偃肀憩F(xiàn)：發(fā)熱，貧血及出血傾向，晚期有惡病質。
②肝，脾，淋巴結腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
?、燮つw，骨骼及胃腸道受累可引起相應癥狀。
④白細胞增多是本病的特征，多數(shù)在10.0×109/L以上，可高達100.0×109/L。
?、莨撬柘螅撼蕪浡栽錾准t細胞及巨核細胞系統(tǒng)減少。
(3)遺傳性球形細胞增多癥：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸，其特點：
?、倜黠@家庭史：多在10歲以前發(fā)病。
?、谂R床表現(xiàn)：貧血輕微，黃疸可有可無(為溶血性)，肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。
?、廴缫蚯榫w波動或感染易發(fā)生溶血危象：表現(xiàn)為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發(fā)熱，寒戰(zhàn)，嘔吐，肝及脾區(qū)痛，黃疸加深，可持續(xù)數(shù)天至10余天不等。
?、苎螅杭t細胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)明顯增加(5%～20%)，可見小球形細胞增多，紅細胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。
?、莨撬柘笫炯t細胞系統(tǒng)增生活躍，并以中幼和晚幼紅細胞增多為主。
?、轝線檢查可見顱骨及手骨質變薄，髓腔加寬，本病脾切除效果良好，以4歲以上手術為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細胞表面形成抗原抗體復合物，使紅細胞破壞而產(chǎn)生溶血，本病分為急，慢性兩種，急性為原發(fā)性，以小兒多見，慢性者多見于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。
?、俦憩F(xiàn)：頭暈，頭痛，乏力，食欲不振等。
?、谘髾z查：紅細胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細胞明顯升高，可達50%。
?、劭谷梭w球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性對本病有診斷意義。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確，分為急慢性兩類。
?、偌毙砸娪谛?，發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史;發(fā)病急;皮膚黏膜有出血斑點;口鼻及牙齦出血史，甚至可出現(xiàn)胃腸道，泌尿道及顱內(nèi)出血;肝脾常有腫大。
?、诼哉叨嘁娪谇嗄昱裕鸩÷?，有長期月經(jīng)過多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴重，但經(jīng)常反復發(fā)作，輕度脾大。
?、酃撬铏z查發(fā)現(xiàn)血小板，巨核細胞減少或消失即可確診。
(6)黑熱?。?/strong>
①脾大顯著，肝可輕度腫大，若網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生壓迫小動脈可發(fā)生灶狀梗死，此時脾區(qū)痛并可聽到摩擦音。
?、谄つw色素加深，表淺淋巴結腫大并可在淋巴結內(nèi)找到含有原蟲的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞，皮膚及皮下結節(jié)中含有原蟲。
?、垩螅毎麥p少，尤以中性粒細胞為顯著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原體可以確診。
(7)慢性血吸蟲?。?/strong>
①有本病流行區(qū)生活史，病人往往有腸道病變而出現(xiàn)慢性腹瀉，可有膿血
②脾臟可極大，較硬;多伴腹水。
?、垡覡罱Y腸鏡檢，在乙狀結腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)蟲卵陽性率頗高，即可鑒別。
(8)慢性瘧疾：
?、儆携懠膊∈坊蚪诜磸桶l(fā)作史。
?、谄⒋箫@著伴脾功能亢進。
?、酃撬璐┐掏科妊科栃月矢?，可資鑒別。
(9)類風濕性關節(jié)炎：
?、俣酁?5歲后發(fā)病，女性較多，以關節(jié)病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為向心型或周圍型關節(jié)疼痛，腫脹，積液，后期出現(xiàn)關節(jié)強直，畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動期。
5.上消化道出血
當患者以急性上消化道大出血就診時，應與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水
典型的肝硬化腹水為漏出液，少數(shù)病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現(xiàn)，可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營養(yǎng)不良性，癌性等疾病所致腹水相區(qū)別，腹水本身無鑒別診斷價值，需結合病史，體征和其他資料進行鑒別。
溫馨提示
1.門靜脈高壓患者飲食應以高糖、高蛋白質、適當脂肪、維生素為主，避免堅硬粗糙食物，控制辛辣刺激性食物，嚴禁飲酒。 2.定期到?？漆t(yī)院復診，必要時做食道和胃鏡檢查，可適當服一些降低門靜脈壓藥物。
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