急性間質(zhì)性肺炎主要癥狀有哪些
時(shí)間：2015-01-25來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
急性間質(zhì)性肺炎起病突然、進(jìn)展迅速、迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭、多需要機(jī)械通氣維持、平均存活時(shí)間很短，大部分在1～2個(gè)月內(nèi)死亡。AIP的發(fā)病無(wú)性別差異，文獻(xiàn)中的發(fā)病年齡范圍是7～83歲，平均49歲。大多數(shù)病人既往體健、發(fā)病突然;絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀，可持續(xù)1天至幾周，雖經(jīng)廣泛研究并無(wú)病毒感染的證據(jù)。半數(shù)以上的病人突然發(fā)熱、干咳，繼發(fā)感染時(shí)可有膿痰;有胸悶、乏力、伴進(jìn)行性加重的呼吸困難，可有發(fā)紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感;很快出現(xiàn)杵狀指(趾)。雙肺底可聞及散在的爆裂音。部分患者可發(fā)生自發(fā)性氣胸?？股刂委煙o(wú)效，多于2周至半年內(nèi)死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，病情可緩解甚至痊愈。
本病并沒(méi)有特異性的臨床診斷指標(biāo)，所以最重要的是想到該病存在的可能。之后應(yīng)在AIP和ARDS之間作出鑒別，后者往往都有比較明確的誘因，而前者則多難發(fā)現(xiàn)。若要明確診斷，就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開(kāi)胸肺活檢。
絕大部分的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎患者為慢性類型，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肺部受損，其平均存活期為4年。但有些病人也會(huì)在慢性病程的任何階段出現(xiàn)病情的急性加重，而這又往往被誤診為肺部感染。其中的原因尚不清楚。
Kondoh曾報(bào)道了3例急性加重的ⅡP病例，持續(xù)時(shí)間為3～20天，于慢性病程發(fā)生6～24個(gè)月后出現(xiàn)。病情可以定義為：①突然惡化的呼吸困難達(dá)數(shù)周;②胸片出現(xiàn)新近的彌漫性肺部浸潤(rùn)影;③持續(xù)惡化的低氧血癥(PaO2/FiO2<225);④無(wú)感染的依據(jù)。病人起病時(shí)可表現(xiàn)為流感樣癥狀或咳嗽伴發(fā)熱;3人均有血白細(xì)胞的上升和C-反應(yīng)蛋白的升高;雖經(jīng)多種檢測(cè)均無(wú)感染存在的證據(jù);BALF示中性粒細(xì)胞和白蛋白含量的升高;加重后2周所做的開(kāi)胸肺活檢示無(wú)透明膜形成的DAD伴IPF的表現(xiàn)(遺憾的是此前無(wú)病理學(xué)的記錄)。經(jīng)激素的治療，3人均病情轉(zhuǎn)而穩(wěn)定。
Akira也報(bào)道了17例類似的病例，其中9例有系統(tǒng)的HRCT和病理資料。他將HRCT的表現(xiàn)分為外周型、多發(fā)灶型和彌漫型肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)3種情況，并發(fā)現(xiàn)：①全部的外周型病人(6人)和一半的多發(fā)灶型病人(3/6)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng);②彌漫型病人全部(5/5)死亡，50%多發(fā)灶型病例死亡，而外周型患者則全部存活;③在病理中，多發(fā)灶型和彌漫型肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的病理符合急性DAD，而外周型則為活躍的成纖維細(xì)胞灶。
在一部分系統(tǒng)性疾病，特別是結(jié)締組織病和血管炎中，也可出現(xiàn)與AIP的臨床和病理表現(xiàn)相同的病例。通過(guò)對(duì)文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)以及從自身的臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，筆者認(rèn)為，尚不應(yīng)將這2種類似于AIP的疾病劃入AIP范疇。因?yàn)椋鼈兊拇_切病因尚不清;AIP只見(jiàn)于既往無(wú)肺部疾患的病人，而后兩者均已有肺部損傷;這兩大類疾病在對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后上的確存在差異。
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