苯丙酮尿癥患兒怎么進(jìn)行飲食保健
時(shí)間：2015-07-14來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
低苯丙氨酸飲食治療的原則是使苯丙氨酸的攝入量既能保證生長(zhǎng)和代謝的最低需要，又要避免血中含量過(guò)高。飲食治療對(duì)象包括典型苯丙酮尿癥和血苯丙氨酸濃度持續(xù)超過(guò)360μmol/L(6mg/dl)者。對(duì)于血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L(2～6mg/dl)者，目前不主張飲食限制。
苯丙酮尿癥嬰兒應(yīng)主要給予低苯丙氨酸奶粉，待血苯丙氨酸濃度降至理想范圍時(shí)可逐漸添加天然食品，因母乳中苯丙氨酸含量?jī)H為牛奶的1/3，故為優(yōu)選;幼兒以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白飲食為主。每日苯丙氨酸按30～50mg/kg供給，維持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/l。(2～6mg/dl)為宜。
開(kāi)始治療的理想時(shí)間是出生后1周內(nèi)。血苯丙氨酸濃度大于600μmol/L(l0mg/dl)時(shí)，即應(yīng)開(kāi)始飲食治療。若血苯丙氨酸濃度在420～600μmol/L(7～l0mg/dl)連續(xù)幾天時(shí)，也應(yīng)開(kāi)始飲食治療。低苯丙氨酸飲食治療至少應(yīng)持續(xù)到青春期，但終生治療對(duì)患者更為有益。女性患者在懷孕前應(yīng)重新開(kāi)始飲食控制，血苯丙氨酸濃度應(yīng)控制在300μmol/l。以下直至分娩，以免母體高苯丙氨酸血癥影響胎兒。
由于飲食中完全缺乏苯丙氨酸亦會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此每日應(yīng)適量供給，以維持其血濃度。在苯丙酮尿癥飲食治療的同時(shí)必須監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸的濃度。1歲以內(nèi)每周1次;1～12歲每月2次;12歲后每月1次;孕期每周2次。對(duì)于苯丙氨酸的濃度尚無(wú)國(guó)際統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。
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