假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥有什么癥狀
時(shí)間:2015-02-07來源:求醫(yī)網(wǎng)
假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥有什么癥狀,呈性連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發(fā)病,表現(xiàn)為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒后不易爬起。
多數(shù)伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對(duì)較強(qiáng)。臀中肌受累致骨盆左右上下?lián)u動(dòng);跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦后仰,呈鴨型步態(tài)。從蹲位只能靠?jī)墒謸沃约荷眢w而逐步站直大腿,逐步挺起身子。
骨盆帶肌肉受累之后,逐步出現(xiàn)肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂不能高舉。菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛游離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發(fā)展,部分兒童由于本身生長(zhǎng)發(fā)育的影響,出現(xiàn)病程的相對(duì)穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。
多數(shù)患兒在10歲時(shí)喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現(xiàn)脊柱和肢體畸形。晚期,四肢攣縮,完全不能活動(dòng)。常因伴發(fā)肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。
智商有不同程度減退。半數(shù)以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現(xiàn)心肌肥大,除心悸外常無癥狀。
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