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淀粉樣變性（類淀粉沉積癥）

免疫因素是引發(fā)淀粉樣變性的主要病因

時(shí)間：2015-02-07來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質(zhì)沉著癥。淀粉樣物質(zhì)是蛋白樣物質(zhì)，由于遇碘時(shí)，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍(lán)色，與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)組織而損傷正常的組織功能。

　　醫(yī)學(xué)專家認(rèn)為免疫因素是引發(fā)淀粉樣變性的主要病因：

　　淀粉樣物沉積多伴有慢性或復(fù)發(fā)性感染或炎癥性疾病如結(jié)核、瘤性麻風(fēng)、梅毒等疾病，但不同國(guó)家和地區(qū)的發(fā)病率差別很大。據(jù)報(bào)道，印度約3/4(150/200)的繼發(fā)性淀粉樣變性系結(jié)核病引起，而北美極少。瘤性麻風(fēng)伴發(fā)淀粉樣變性以非洲、印度、東南亞、南美等地多見，發(fā)病率為3%～33%。其他如慢性骨髓炎、燒傷、截癱伴褥瘡、慢性腎盂腎炎、血吸蟲病、囊性纖維化等疾病也較常并發(fā)此病。皮下注射海洛因(二醋嗎啡)致慢性化膿性皮膚感染，以及有報(bào)道繼發(fā)性淀粉樣變性與人類免疫缺陷病毒感染有關(guān)，這些都支持了淀粉樣物是抗原-抗體反應(yīng)之結(jié)果，抗原-抗體復(fù)合物的直接沉積，或是過量的抗原-抗體反應(yīng)時(shí)，淀粉樣物是抗體合成中的副產(chǎn)品。有的研究還指出，在這過程中補(bǔ)體起重要作用。此外,有些自身免疫性疾病患者也可見淀粉樣變性，最常見的是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，有報(bào)道1000例類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者隨訪10年后有3.1%因并發(fā)淀粉樣變性而死亡;其次為強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性硬化癥、Still病、銀屑病關(guān)節(jié)炎、Reiter綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、Behcet病、潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病及Wipple病等。

　　有學(xué)者認(rèn)為，淀粉樣物是一種生理性物質(zhì)，正常人體內(nèi)存在微量，且隨年齡增長(zhǎng)而增多。一旦T細(xì)胞功能減退而B細(xì)胞功能亢進(jìn)，則淀粉樣物產(chǎn)生就過多，會(huì)導(dǎo)致病理改變;或者是B細(xì)胞功能有缺陷，產(chǎn)生異常輕鏈，因其溶解度低而易沉積于組織中，造成淀粉樣變性。實(shí)驗(yàn)表明，胸腺先天性發(fā)育不全時(shí)，淀粉樣變性的誘發(fā)時(shí)間縮短，說(shuō)明了T細(xì)胞功能在發(fā)病中的重要性。

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