先天性巨結(jié)腸(腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥)
先天性巨結(jié)腸的臨床癥狀
時(shí)間:2015-02-10來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
先天性巨結(jié)腸的癥狀新生兒表現(xiàn)為不排胎便,年長(zhǎng)兒表現(xiàn)為頑固性便秘,具體介紹如下:
1、新生兒和嬰幼兒
正常新生兒幾乎全部在出生后24h內(nèi)排出第一次胎便?;純簞t表現(xiàn)為生后不排胎便,開(kāi)始排胎便及排空時(shí)間均推遲。出生后2~3天內(nèi)出現(xiàn)部分甚至完全性腸梗阻癥狀?;純簢I吐,吐物含膽汁或糞便樣液體,并有腹脹及便秘。肛門(mén)指診或用溫鹽水洗腸,可排出大量胎便及氣體,癥狀緩解。緩解數(shù)天后,腹脹、便秘又復(fù)出現(xiàn),又需洗腸才能排便。體檢可完全正常,有時(shí)可捫到擴(kuò)張的腸管橫貫于上腹部。如果看到有從右向左的蠕動(dòng)波,可以推測(cè)是在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段近端擴(kuò)張的橫結(jié)腸。腹脹緩解后可以進(jìn)食,惟多數(shù)患兒由于嘔吐、拒食而體重不增,發(fā)育較差。
在新生兒,也可能以腹瀉為突出癥狀而伴有腸梗阻,經(jīng)常便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。如反復(fù)遷延,患兒日趨消瘦,并引起營(yíng)養(yǎng)不良性水腫。新生兒期,并發(fā)腸炎者甚為多見(jiàn),炎癥往往頑固難治,可發(fā)展為兇猛的小腸結(jié)腸炎。發(fā)病較急,有高熱,吐、瀉,梗阻腸腔內(nèi)積存的大量腸液可導(dǎo)致重度脫水、酸中毒和休克,如不積極搶救,多于24h內(nèi)死亡。腸炎病變可產(chǎn)生腹腔滲液,出現(xiàn)腹膜刺激征,臨床上很像化膿性腹膜炎。
如癥狀較輕,于新生兒期往往未能作出診斷。到嬰幼兒期表現(xiàn)為進(jìn)行性便秘及腹脹。輕癥者常需瀉藥通便,重癥者常需洗腸協(xié)助排便。患兒發(fā)育營(yíng)養(yǎng)均低于正常標(biāo)準(zhǔn),腹脹明顯,腹壁靜脈曲張,常出現(xiàn)腸型,左下腹部可觸及充滿糞便的腸襻。
2、年長(zhǎng)兒和成人
有些年長(zhǎng)兒和成人對(duì)此病耐受性好,可以活到較大年齡。頑固性便秘是主要的病史,有的2周才解一次大便,經(jīng)常依靠瀉藥排便,而且瀉藥越來(lái)越不起作用。體檢可見(jiàn)面色蒼白,營(yíng)養(yǎng)不良,腹部突出,兩腿細(xì)長(zhǎng)。偶見(jiàn)急性腸功能不全。病人發(fā)展到完全性腸梗阻而就醫(yī)。
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