肌營養(yǎng)不良(貝克型肌營養(yǎng)不良)
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的常見癥狀表現(xiàn)
時間:2015-02-09來源:求醫(yī)網(wǎng)
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷所導(dǎo)致的肌肉變性病,并且臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同,可以早至胎兒期,也可以在成年后。生活中許多患者及家人朋友對進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的基本癥狀表現(xiàn)不是特別的清楚,以至于沒有及時的發(fā)現(xiàn)該病,延誤了治療的較好時間,下面為大家介紹進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的常見癥狀表現(xiàn)。
1、面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥:為常染色體顯性遺傳,兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動作變?nèi)?,上肢抬高困難。檢查時可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。
2、良性型肌營養(yǎng)不良癥:也是X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。多于5-20歲之間起病,表現(xiàn)與Duchenne型類似,但病程較良性,12歲時仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。
3、肢帶型肌營養(yǎng)不良癥:為常染色體隱性遺傳,兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。
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