血色病都有哪些癥狀表現(xiàn)
時(shí)間:2015-03-04來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
由于鐵蓄積是緩慢發(fā)生的,血色病癥狀常在40~60歲間出現(xiàn)。最常見(jiàn)的表現(xiàn)50%~90%的患者,主要是皮膚真皮有黑色素沉著,皮膚呈青銅色;如果同時(shí)有含鐵血黃素沉著,則皮膚呈金屬或石板樣灰色。糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虛弱、嗜睡、消瘦等癥狀,以及性功能不全,關(guān)節(jié)痛等。皮膚色素沉著遍及全身,但以面頸部、手背及前臂伸側(cè)、下肢、外陰部皮膚皺褶處及瘢痕處最為明顯。10%~15%的患者累及口腔黏膜。蜘蛛痣少見(jiàn),有的發(fā)生典型遲發(fā)型皮膚型卟啉病樣皮損。
肝大而質(zhì)硬為常見(jiàn)的體征,伴有壓痛。黃疸不常見(jiàn),除非在嚴(yán)重的肝硬化或肝癌時(shí)可見(jiàn)到。脾大也較常見(jiàn)。15%的患者可發(fā)生心臟病,在較年輕的患者中更多見(jiàn)。由于鐵過(guò)多,使心肌收縮力受到損傷。心臟表現(xiàn)與其他心臟病難以區(qū)別。有的患者無(wú)臨床癥狀,僅有心電圖異常,常見(jiàn)的有心律不齊,室性早搏,室上性及室性心動(dòng)過(guò)速,室性顫動(dòng)等,而嚴(yán)重的病例則可出現(xiàn)難治性心力衰竭,對(duì)常規(guī)治療(利尿劑,洋地黃及抗心律失常藥物)反應(yīng)差。經(jīng)治療的心臟病1年內(nèi)可迅速進(jìn)展而死亡。
源于血色病的內(nèi)分泌疾病包括糖尿病、甲狀腺功能低下和促性腺激素分泌不足所致的性腺功能減退。發(fā)生糖尿病者多見(jiàn),癥狀輕重不一,其病情與鐵過(guò)多的程度并不完全平行。本病所致的糖尿病,其病理生理改變與普通糖尿病一樣復(fù)雜。多數(shù)患者需用胰島素控制,少數(shù)對(duì)胰島素拮抗,每天需用數(shù)百單位胰島素。
約有十?dāng)?shù)患者出現(xiàn)垂體功能不全,首先是影響促性腺激素。睪丸萎縮、性欲減低、陽(yáng)痿是常見(jiàn)的表現(xiàn),也可有精子缺乏。約10%的男性患者甲狀腺功能低下。腹痛是常見(jiàn)的主訴,常為上腹部劇烈的疼痛,類似膽絞痛、潰瘍病穿孔、腎結(jié)石等。其原因尚不清楚。本病可累及四肢大小關(guān)節(jié),以腰、髖、肘、腕等關(guān)節(jié)常見(jiàn),半數(shù)患者可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)病,癥狀可出現(xiàn)在其他表現(xiàn)之前。典型者關(guān)節(jié)痛出現(xiàn)在第2,3掌指關(guān)節(jié),也可在指(趾)關(guān)節(jié)和大關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腫脹、變脆弱,可誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病變或退行性關(guān)節(jié)炎。
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