如何制訂苯丙酮尿癥患兒的飲食
時(shí)間：2015-07-14來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
應(yīng)根據(jù)各年齡段患兒蛋白質(zhì)、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，再根據(jù)每個(gè)患兒的年齡、體重、血Phe濃度制定和調(diào)整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當(dāng)?shù)乃健１奖虬Y食譜需要調(diào)整。一般一歲以下患兒每個(gè)月調(diào)整一次食譜，一歲以上的可兩個(gè)月調(diào)整一次，學(xué)齡兒童可以3~4個(gè)月調(diào)整一次。
苯丙酮尿癥患兒由于天然蛋白質(zhì)中平均含有4--6%的苯丙氨酸，所以**控制天然蛋白質(zhì)的攝入，而以低或無(wú)苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來(lái)源。一般推薦患兒每日總蛋白質(zhì)攝入量中80%來(lái)自人工蛋白質(zhì)，20%來(lái)自天然蛋白質(zhì)。
苯丙酮尿癥(PKU)患兒每日補(bǔ)充充足的熱量十分重要。因?yàn)闄C(jī)體的熱量供給是要通過(guò)消耗營(yíng)養(yǎng)素?fù)Q來(lái)的。機(jī)體消耗營(yíng)養(yǎng)素以供給人體熱量的順序是，糖類---蛋白質(zhì)----脂肪。因此，當(dāng)熱量供應(yīng)不足機(jī)體首先會(huì)分解自身肌體中的蛋白質(zhì)來(lái)供應(yīng)熱量，就會(huì)產(chǎn)生患兒既營(yíng)養(yǎng)不良又血Phe值較高的不良狀況。
苯丙氨酸是**氨基酸，供應(yīng)不足也會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致死亡。所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少。飲食治療后血Phe濃度監(jiān)測(cè)第一個(gè)月應(yīng)每周復(fù)查1~2次，以后每月一次。苯丙酮尿癥(PKU)患兒蛋白質(zhì)、熱量等供給是否充足是飲食治療的關(guān)鍵，直接影響PKU患兒血苯丙氨酸濃度的控制。如果蛋白質(zhì)、熱量供給不足，不但會(huì)造成患兒營(yíng)養(yǎng)缺乏，同樣會(huì)使體內(nèi)蛋白質(zhì)分解，造成血Phe升高。
對(duì)苯丙氨酸患兒來(lái)說(shuō)，母乳仍是較好的飲食，只要根據(jù)苯丙酮尿癥(PKU)患兒每日苯丙氨酸(Phe)的推薦攝入量，給予計(jì)算量的母乳，對(duì)患兒的發(fā)育十分有利，切忌盲目停喂母乳。由于PKU特殊蛋白粉、奶粉的蛋白質(zhì)是氨基酸，不是普通的牛奶蛋白或其它蛋白質(zhì)，分子量小滲透壓高，調(diào)制濃度過(guò)高會(huì)引起腹痛腹瀉，一般為15%為宜，乳兒期特別是新生兒，PKU特殊奶粉調(diào)乳濃度不能過(guò)高，同時(shí)強(qiáng)調(diào)兩次奶之間喂水，以補(bǔ)充水分。
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