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霍奇金淋巴瘤（霍奇金氏?。?/span>

霍奇金淋巴瘤常見的臨床表現(xiàn)

　　霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma)，曾被稱為霍奇金氏病，何杰金氏病，或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴細胞的一種癌變?！盎羝娼稹钡拿窃从赥homas Hodgkin在1832年第一個描述了這種淋巴系統(tǒng)獨特的惡性疾病。它常開始發(fā)生于一組淋巴結(jié)，然后擴散到其他淋巴結(jié)或結(jié)外器官、組織。其組織病理學(xué)特征為惡性Reed-Sternberg(里-斯)細胞的出現(xiàn)。目前，化療、放療和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治療上的應(yīng)用，使它已經(jīng)成為可以治愈的腫瘤。

　　1、淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨床表現(xiàn)，90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進行性腫大。淋巴結(jié)腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應(yīng)臨床表現(xiàn)。如一側(cè)肢體水腫、胸腹水、少尿等。

　　2、淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)：霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織的少見(<10%)，原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見部位是小腸、胃和咽淋巴環(huán)?？衫奂吧窠?jīng)系統(tǒng)造成截癱、累及骨骼出現(xiàn)病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等。< p="">

　　3、全身癥狀在55%患者初診時可以出現(xiàn)，20%～30%患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，1/6的患者出現(xiàn)周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein 熱)，特點為數(shù)日內(nèi)體溫逐漸升高，達到38~40℃，持續(xù)數(shù)天后逐漸下降，經(jīng)過10天或更長時間的間歇期，體溫又復(fù)上升，周而復(fù)始，并且逐漸縮短間歇期。此外可有瘙癢、乏力、飲酒后淋巴結(jié)疼痛等。

　　4、不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)：結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型占HL的4%～5%。發(fā)病中位年齡為35歲，男性多見，男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達90%，10 年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見，占60%～80%。多見于年輕成人及青少年，女性略多。常表現(xiàn)縱隔及隔上其他部位淋巴結(jié)病變。預(yù)后較好?；旌霞毎驮跉W美國家占 15%～30%。不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見，就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，預(yù)后較差。淋巴細胞消減型少見，約1%。多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀，病情進展迅速，預(yù)后不良。