卟啉病（血紫質(zhì)病）
卟啉病的具體癥狀是什么
卟啉病是血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。下面我們具體了解一下卟啉病的具體癥狀表現(xiàn)。
一、急性間歇性卟啉病
(1)自主神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
?、俑雇矗鹤畛Ｒ?，為絞痛，多位于下腹部，其嚴重程度可被誤診為急腹癥。因為沒有炎癥，故腹部壓痛和反跳痛不明顯，因此，體征不如癥狀明顯。
?、诟共堪Y狀：包括惡心，嘔吐，便秘和腹瀉。麻痹性腸梗阻可引起腹脹。
?、垠w溫：正常或略高。
?、馨螂滓嗫墒芾郏梢娪心蜾罅?，尿失禁，排尿困難和尿頻。
⑤心動過速，體位性低血壓，出汗，煩躁不安常見。
(2)周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：運動神經(jīng)病變常見，尤其是長期發(fā)作或病情嚴重時，表明運動神經(jīng)軸突受到損傷。肌肉無力常始于肩部和手臂，可涉及到任何運動神經(jīng)元，包括腦神經(jīng)?？沙霈F(xiàn)嚴重麻痹，呼吸功能不全，死亡少見。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：可出現(xiàn)震顫和癲癇。其他癥狀包括精神障礙，如易激動，失眠、焦慮、幻覺，甚至昏迷。
(4)慢性肝異常常見，存在無法解釋的肝細胞癌發(fā)病率升高。
二、遲發(fā)性皮膚卟啉病
多在中年以后發(fā)病，男性較多。近年來女性隨著飲酒和雌激素應用的增多，發(fā)病率也有所增加。本病臨床特征是當皮膚暴露于日光時產(chǎn)生光過敏致皮膚大水皰樣損傷，可遺留色素或褪色瘢痕。病人通常有肝鐵超載。病情隱匿，直至肝實質(zhì)中鐵含量過多時才發(fā)病，常因飲酒，服用鐵劑、雌激素、巴比妥類和磺胺類藥物而誘發(fā)?？捎胁煌潭鹊母未螅遛D氨酶升高。某些藥物和原因不明的光致敏者能引起假性卟啉癥，皮膚損害和PCT相似，但卟啉并不增加。
溫馨提示
1.避免吃含有人工添加物的食品，避免煙酒、酸辣刺激食物，多吃新鮮蔬果。多吃堿性食物如葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜等。 2.保持室內(nèi)外衛(wèi)生清潔，忌養(yǎng)寵物。忌抓癢和熱敷，多休息勿疲勞，避免各種誘因。
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