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卟啉病有哪些預防措施

　　原卟啉病為常染色體顯性遺傳，位于染色體18q21.3的亞鐵螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ與亞鐵離子合成血紅素所需的亞鐵螯合酶缺乏，導致原卟啉Ⅸ在體內蓄積過多。游離原卟啉可從紅細胞和肝臟進入血液，在皮膚毛細血管內皮細胞內沉積，引起皮膚光敏反應。但原卟啉Ⅸ水溶性差，脂溶性強，對皮膚、骨、牙齒等組織親和力差，因而皮膚損害較輕，骨及牙齒無原卟啉沉積。亞鐵螯合酶缺陷是由于酶編碼區(qū)基因突變引起，攜帶同樣基因缺陷的家族成員中臨床和卟啉代謝表現差異很大，雖然大多數基因缺陷患者有卟啉代謝異常，但無臨床癥狀，而且父子遺傳者罕見。因而推測決定此病臨床表現的等位基因不止1個。此外，原卟啉病代謝異常男性較女性多見，原因不明。

　　卟啉病的預防措施如下：

　　1、遲發(fā)性皮膚型卟啉病起病隱襲，進展緩慢。沒有急性卟啉病發(fā)作現象，有時皮膚光敏感不明顯，易漏診。易并發(fā)肝硬化或肝癌等。應去除對肝臟有害的因素，尤其應禁酒。避免應用對肝臟有害的藥物，如巴比妥類、雌激素、羥類化學物、鐵劑等。

　　2、急性間歇性卟啉病是常染色體顯性遺傳性疾病，預防方法參照遺傳性疾病的預防方法。疑及急性間歇性卟啉病者應注意避免應用某些藥物，如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮，皆可防止急性間歇性卟啉病的發(fā)作。

　　3、治療肝性卟啉病過程中，應注意水，電解質平衡，有低鈉血癥，低氯血癥，低鎂血癥，水不足或過多等并發(fā)癥時，需分辨原因，適時處理，進行呼吸監(jiān)護，特別在有吞咽障礙，聲音嘶啞，失聲時尤應注意，及時使用輔助呼吸，使呼吸麻痹病人渡過危險。