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煙霧病的癥狀表現(xiàn)有哪些

　　文獻(xiàn)報(bào)告煙霧病的發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告煙霧病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。煙霧病患者中罕有血壓增高者，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：

　　1.缺血組煙霧病

　　(1)發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。

　　(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA，患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻(xiàn)報(bào)告1次發(fā)作者占13.3%，2次發(fā)作者占60%，3次發(fā)作者占26.7%。

　　(3)起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。

　　(4)在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。

　　2.出血組煙霧病

　　(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。

　　(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。

　　(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預(yù)后似較好，有人報(bào)告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預(yù)后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)。

　　值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前，后動(dòng)脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實(shí)質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動(dòng)脈所供應(yīng)，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。