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三尖瓣下移畸形（埃勃斯坦畸形）

三尖瓣下移畸形發(fā)病原因

時間：2015-02-02來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　三尖瓣下移畸形是少見的先天性畸形，為心內(nèi)膜墊發(fā)育畸形所致。三尖瓣附著于近心尖的右心室壁上，使近端右室腔很大一部分成為右房的延續(xù)，影響血流從右心房充盈功能性右心室。

　　【病因病理】

　　發(fā)病率：

　　二尖瓣下移畸形是少見的先天性畸形，發(fā)生率占先天性心臟病的0.5%～1%。

　　病理解剖：

　　本征為心內(nèi)膜墊發(fā)育畸形所致。三尖瓣下移的發(fā)病機(jī)制系由于三尖瓣未能正常從右心室壁心肌層剝脫游離，前瓣伸長，仍附于瓣環(huán)，隔瓣和后瓣下移，附著于近心尖的右心室壁上，而不是附著于三尖瓣環(huán)部位。主要病理改變是三尖瓣隔瓣和后瓣葉不附著在正常三尖瓣環(huán)上，而足呈螺旋形向下移附在右室近心尖部的心內(nèi)膜上，下移的瓣葉通常變形、發(fā)育不全、部分缺損或粘連。與其相連的腱索及乳頭肌常錯亂排列，同時有增厚、變細(xì)、縮短及缺如等改變。前瓣葉增大，似帆狀，附著在正常的瓣環(huán)上，是單獨(dú)有潛在功能的組織。與其相連的腱索和乳頭肌也可能異常，產(chǎn)生右室流出道梗阻。由于三尖瓣隔瓣和后瓣下移，使近端右室腔很大一部分成為右房的延續(xù)，構(gòu)成所謂“房化右室”。房化的右室壁菲薄，與右房合成一大腔室。右室遠(yuǎn)端部分稱為“功能右室”，保持原來的射血功能，但體積很小。由于房室環(huán)擴(kuò)大和瓣膜的畸形，通常合并三尖瓣關(guān)閉不全或狹窄。多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損。

　　右心室被下移瓣膜分為兩個部分：

　　1.移位瓣膜上方的室壁較薄，與右心房連成一個大心腔，稱為房化右心室。部分心室壁薄，含有大量纖維組織，心內(nèi)膜光滑，心肌無收縮功能。部分心臟大小正?；蛏源蟮牟±?，房化心室壁不薄，有收縮功能。當(dāng)心室收縮時，這部分心室肌就會出現(xiàn)反常運(yùn)動，有時在右心房收縮時，房化心室肌也呈不同步收縮而呈膨脹狀態(tài)。

　　2.移位瓣膜以下心腔，包括右心室漏斗部、肌小梁及緊靠三尖瓣前瓣以下的部分心室。它較正常右心室小，具有右心室的排血功能。

　　絕大多數(shù)病例右心房明顯增大，常合并卵圓孔未閉或繼發(fā)孔ASD，極少合并原發(fā)ASD。房室結(jié)及其傳導(dǎo)束多分布于正常位置，因右束支及房室結(jié)可能受到肥厚，心內(nèi)膜的擠壓，約有5%的三尖瓣下移病例出現(xiàn)預(yù)激綜合征。也有報道希氏束可發(fā)出變異分支至房化右心室，引起不協(xié)調(diào)的收縮，這可能是Ebstein畸形心律失常和突發(fā)心室纖顫的原因。

　　分型：

　　1.Carpentier將Ebstein畸形的病理解剖按嚴(yán)重程度分為下列四型，臨床上可由超聲心動圖辨別，從而可估計(jì)成形術(shù)的難度。

　?、裥停呵鞍陮挻螅顒幼匀?。房化右心室很小，有收縮力，功能右心室有足夠的容量。

　?、蛐停呵鞍陮挻?，活動自如。后瓣和隔瓣明顯下移，房化右心室很大，無收縮力。功能右心室細(xì)小。

　?、笮停呵鞍昊顒邮芟?，下緣附著于心室面，導(dǎo)致右心室流出道梗阻。功能右心室細(xì)小，收縮力減退。

　　Ⅳ型：前瓣下緣附著于心室面，與粘連的后瓣和隔瓣連接。巨大房化右心室與小的漏斗部僅通過前瓣隔瓣交界的狹小孔相通。

　　2.我國將Ebstein畸形的病理解剖分為三型。

　　(1)輕型：三尖瓣三個瓣葉發(fā)育較好，僅隔瓣和后瓣下移2～3cm。

　　(2)中間型：三尖瓣隔瓣發(fā)育不全或缺如，前瓣和后瓣經(jīng)常融合在一起，形成一個大瓣葉;有的病例在瓣葉上有大小不等的穿孔，隔瓣和后瓣下移的最低點(diǎn)直達(dá)心尖，前瓣亦有部分下移;有的瓣下裝置為小的扁平肉柱，無腱索和乳頭肌;瓣環(huán)重度擴(kuò)大。

　　(3)重型：瓣膜嚴(yán)重畸形，瓣下裝置缺如或發(fā)育不全，下移到肺動脈瓣下2～3cm，有的僅見瓣膜痕跡。

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