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　　三尖瓣下移畸形的病理生理：由于功能性右室腔小，舒張期不能接納正常的血容量，加上收縮功能較差，三尖瓣關(guān)閉不全以及可能合并的流出道梗阻，使右心室搏出量減少。三尖瓣下移畸形的病變，使右心室被分為兩部分，移位瓣膜上方的房化右心室和其下方的功能右心室。

　　房化右心室的反?；顒?dòng)，即右心房收縮時(shí)，房化右心室并不協(xié)調(diào)地同步收縮，而是舒張擴(kuò)大，收納部分右心房血流，影響血流從右心房充盈功能性右心室;當(dāng)右心房舒張、功能性右心室收縮時(shí)，除了因移位后的三尖瓣關(guān)閉不全，使部分血反流入有心房外，再加上房化右心室的同期收縮，迫使腔內(nèi)血也反流入右心房。

　　從而加重右心房負(fù)荷，使右心房逐步擴(kuò)大和壓力上升，但排血功能逐漸失代償，到后期可導(dǎo)致右心衰竭。這類患者多都伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，此時(shí)右心房的靜脈血可進(jìn)入左心房與動(dòng)脈血混合流入左心室和主動(dòng)脈，使動(dòng)脈血氧飽和度下降，臨床表現(xiàn)為中央性發(fā)紺。

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