&

重癥肌無力（重癥肌無力樣綜合癥）

做好重癥肌無力的診斷工作很重要

時間：2014-10-15來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　重癥肌無力這一疾病，各年齡段均有發(fā)病，女性患病率大于男性，發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)?？稍斐裳燮は麓埂⒁暳δ：?、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活等癥，不但影響著人們的正常生活，也深深危害著人們的健康，因此，我們一定要及時的治療此病，但是治療的前提是做好重癥肌無力的診斷工作，以便給治療帶來便利。

　　1、新斯的明試驗

　　成年人一般用甲基硫酸新斯的明1～1.5mg(0.02mg/kg)肌注，2歲以下一般用0.2mg，2歲以上每歲增加0.1mg，但最大劑量不超過1mg。注射前和注射后30分鐘分別根據(jù)上述方法作各項疲勞試驗，將兩次疲勞試驗結(jié)果比較，如果有一項或一項以上明顯改善，即為陽性。為對抗新斯的明的心動過緩、腹痛、腹瀉、嘔吐等毒蕈堿樣副作用，在注射新斯的明前5分鐘先肌注阿托品0.5～1mg。肌注新斯的明前應(yīng)該常規(guī)檢查心電圖，發(fā)現(xiàn)竇性心動過緩、室性心動過速、明顯心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。

　　2、重復(fù)神經(jīng)電刺激

　　重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。MG患者表現(xiàn)為典型的突觸后膜RNS改變：復(fù)合肌肉動作電位波幅正常，活動后無增高或輕度增高，低頻刺激(3Hz、5Hz)CMAP波幅遞減15%以上(通常以第4或5波與第1波比較)，部分患者高頻刺激(20Hz以上)時可出現(xiàn)遞減30%以上 (通常以最后1個波與第1波比較)。最常選擇刺激的神經(jīng)是腋神經(jīng)、副神經(jīng)、面神經(jīng)和尺神經(jīng)，通常近端神經(jīng)刺激陽性率較高。全身型MG患者RNS的陽性率 50%-70%，且波幅下降的程度與病情輕重相關(guān)。單純眼肌型患者的陽性率較低。RNS應(yīng)在停用新斯的明17小時后進行，否則可出現(xiàn)假陰性。

　　3、單纖維肌電圖

　　單纖維肌電圖是較RNS更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測手段，主要觀測指標(biāo)包括“顫抖”(jitter)和“阻滯” (blocking)。可以在RNS和臨床癥狀均正常時根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常。在無力的肌肉上如果SFEMG正常則可排除MG。

　　4、AchR抗體滴度的檢測

　　AchR抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80～90%的全身型和60%的眼肌型MG可以檢測到血清AchR抗體?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。此外，較低滴度的AchR抗體還可見于無MG的胸腺瘤患者、膽汁性肝硬變、線粒體肌病、紅斑性狼瘡、多發(fā)性肌炎以及骨髓移植后的患者。

　　做好重癥肌無力的診斷工作很重要。這意味著是否能得到有效治療。患者不但要積極的治治療，也要做好本病的預(yù)防措施，有遺傳家族史者，應(yīng)進行遺傳咨詢、產(chǎn)前診斷和選擇性流產(chǎn)。不同臨床類型均應(yīng)注意癱瘓導(dǎo)致的墜床、窒息、肺部或尿路感染，如因藥物或毒素引起，尚應(yīng)積極治療原發(fā)病，停用相關(guān)藥物。

查看更多關(guān)于做好重癥肌無力的診斷工作很重要的相關(guān)常識>>