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　　診斷檢查：原發(fā)性脾亢為排除性診斷?；颊哌M(jìn)行全面檢查以后。無(wú)法找到已知的病因方可確診。

　　(一)病史采集

　　1.注意原發(fā)病有無(wú)先天性溶血性貧血及后天性自身免疫性貧血，這些疾病可引起原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥的常見(jiàn)原因是肝硬化門(mén)靜脈高壓癥，其他原因還有感染、淀粉樣變性、淋巴瘤和骨髓增殖癥等。

　　2.本病的主要癥狀是由于血液紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板三系中一系、二系或全血細(xì)胞減少所產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀，如乏力、心慌、頭昏、易患上呼吸道感染、牙齦及鼻出血和皮膚紫癜等。

　　(二)體格檢查

　　脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥的臨床表現(xiàn)取決于脾腫大和由脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的血液有形成分減少的程度。主要可有脈搏偏快、有力，脈壓增大、皮膚黏膜蒼白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃體腫大、心界增大、心臟雜音和病理性心音、脾濁音區(qū)擴(kuò)大或左上腹捫及腫塊等。同時(shí)可能伴有原發(fā)疾病的體征，如淺淋巴結(jié)腫大、下肢浮腫、黃疸、肝掌、癡蛛痣、腹脹、腹壁靜脈曲張及腹水征陽(yáng)性等。

　　(三)診斷要點(diǎn)

　　具備以下特點(diǎn)可以診斷本病。

　　1.脾大。對(duì)于肋下未觸及睥者，脾區(qū)B型超聲顯像檢查可供臨床參考。

　　2.血細(xì)胞減少。紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單一或同時(shí)減少。

　　3.骨髓增生活躍或明顯括躍，常伴相應(yīng)系血細(xì)胞的成熟障礙，如粒細(xì)胞中分葉核細(xì)胞減少，產(chǎn)生血小板型巨核細(xì)胞減少等。

　　4.脾切除以后可以使血細(xì)胞減少得到改善。51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞或血小板注入人體內(nèi)后，脾區(qū)性表放射性活躍比率太于肝臟，說(shuō)明血細(xì)胞在脾臟內(nèi)破壞過(guò)多，此時(shí)，脾切除效果較好。

　　（四）實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)外周血涂片：由于許多血液學(xué)病變是與充血性脾腫大有關(guān)，外周血檢查特殊的發(fā)現(xiàn)可為病因診斷提供線索(如慢性淋巴細(xì)胞白血病有淋巴細(xì)胞增多，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有球形紅細(xì)胞增多)。血小板偶爾<50000/μl，伴有平均血小板體積減少。除白血病以外，白細(xì)胞數(shù)可減少。過(guò)多的嗜堿粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞或淚滴狀紅細(xì)胞出現(xiàn)，提示骨髓增生性疾病的診斷。

　　(2)骨髓檢查：可見(jiàn)到單系(或多系)細(xì)胞增生但相應(yīng)的外周血細(xì)胞卻減少;淋巴增殖性疾病時(shí)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);髓系增殖性疾病時(shí)，骨髓細(xì)胞增生;急性白血病時(shí)可見(jiàn)原始細(xì)胞增加;纖維化見(jiàn)于骨髓纖維化，髓樣化生;過(guò)碘酸Schiff染色團(tuán)塊見(jiàn)于淀粉樣變性;帶脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞見(jiàn)于Gaucher病和有關(guān)的貯積性疾病。

　　(3)影像檢查：用核素锝標(biāo)記的膠體脾掃描是一種可靠的無(wú)創(chuàng)性檢查方法。通過(guò)檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟，并可確認(rèn)脾內(nèi)病變。CT掃描可確定脾臟大小并可顯示多種內(nèi)源性及外源性病損的異常特征。磁共振檢查可提供CT同樣的資料，亦可確定血流型，特別可用于檢查門(mén)靜脈與脾靜脈血栓形成。

　　(4)鉻-51標(biāo)記的紅細(xì)胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查：該特殊檢查在考慮切除時(shí)對(duì)判定這些細(xì)胞的潴留程度是有益的。

　　(5)生化檢查：血液化學(xué)檢查有助于許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現(xiàn)單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉樣變性;多克隆性高丙球蛋白血癥可見(jiàn)于慢性感染(例如瘧疾、黑熱病、布魯菌病、結(jié)核)或伴充血性脾腫大的肝硬化，類(lèi)肉瘤病以及膠原性血管疾病;尿酸增高發(fā)生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白細(xì)胞堿性磷酸酶在骨髓增生性疾病時(shí)升高，但慢性髓細(xì)胞性白血病降低;肝功能試驗(yàn)在肝硬化充血性脾腫大時(shí)可出現(xiàn)廣泛異常。血清堿性磷酸酶單一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性結(jié)核一樣提示肝浸潤(rùn)。血清維生素B12升高可見(jiàn)于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性紅細(xì)胞增多癥尤為如此，這由于中性多核白細(xì)胞所釋放的維生素B12結(jié)合蛋白增多的緣故。

　　5.脾功能評(píng)價(jià)用鉻51標(biāo)記的患者紅細(xì)胞或Indium-111標(biāo)記的血小板檢測(cè)紅細(xì)胞/血小板在體內(nèi)存活時(shí)間。通過(guò)對(duì)比放射性元素在肝臟和脾臟的聚集比例，可以判斷脾臟亢進(jìn)的程度。脾臟/肝臟比例大于2:1提示脾臟功能亢進(jìn)，是脾切除的適應(yīng)證。

　　(四)分型

　　1.原發(fā)性脾亢原發(fā)性脾亢是一種排除性診斷，即排除繼發(fā)性脾亢的各種原因，其發(fā)病率很低。原發(fā)性脾亢的早期表現(xiàn)主要是淋巴瘤或白血病，甚至有些病人在脾切除后才表現(xiàn)出來(lái)。

　　2.繼發(fā)性脾亢往往與不明原因的脾臟腫大相關(guān)聯(lián)。常見(jiàn)病因?yàn)殚T(mén)靜脈高壓(肝硬化、門(mén)靜脈/脾靜脈阻塞)所引起的充血性脾腫大、血液病、感染/代謝性疾病、自身免疫性疾病。約有60%的肝硬化病人發(fā)展為脾腫大，15%出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。肝硬化所引起的脾功能亢進(jìn)很少引起臨床癥狀，通常表現(xiàn)為中度貧血和血小板減少。

　　鑒別診斷：

　　在診斷脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥時(shí)，尚需與以下疾病鑒別：脾臟腫瘤、脾臟囊腫、某些感染性疾病、血液系統(tǒng)疾病引起的脾腫大等。

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