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肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈高血壓）

肺動(dòng)脈高壓的治療方法

時(shí)間：2015-02-09來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評(píng)價(jià)。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個(gè)體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物;經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術(shù)治療。

　　藥物治療

　　1.鈣離子拮抗劑

　　在應(yīng)用鈣離子拮抗劑(CCB)前需要對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，試驗(yàn)陽性患者方可應(yīng)用鈣離子拮抗劑，并從小劑量開始，監(jiān)測血壓和心率，逐漸增加劑量。常用的CCB有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時(shí)選擇硝苯地平，心率較快時(shí)選用地爾硫卓。IPAH患者的有效劑量通常較大，如硝苯地平為 120～240mg/d，地爾硫卓為240～720mg/d(國外劑量)。限制劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。合并右心衰竭時(shí)謹(jǐn)慎使用。

　　2.肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療

　　1.前列環(huán)素類：前列環(huán)素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮合成，它擴(kuò)張肺血管，遏制肺血管重塑。在肺動(dòng)脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鐘步行距離，提高生活質(zhì)量，延長生存時(shí)間。前列環(huán)素類藥物有多種劑型：Epopsoetenol、Benapnost，(國內(nèi)上市) 、Treprostinil、iloprost (霧化劑型萬他維已在我國上市)。伊洛前列素(iloprost商品名萬他維)是穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物, 血清半衰期20-25分鐘，霧化(口含器中劑量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用藥: 血液動(dòng)力學(xué)效果持續(xù)30-90分鐘。輕微副作用: 咳嗽,臉紅, 頭痛。[7]

　　2.內(nèi)皮素受體拮抗劑(ETA)：內(nèi)皮素(ET-1) 是肺動(dòng)脈高壓重要致病原因之一，ERA具有擴(kuò)張肺血管、抗增殖、改善內(nèi)皮功能作用，臨床應(yīng)用可改善患者活動(dòng)耐力，延長患者生存期。ET有兩種不同的受體: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非選擇性受體拮抗劑-國內(nèi)已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 選擇性ETA。主要副作用: 肝功能異常,貧血, 致畸性,男性不育。

　　3. 5型磷酸二酯酶遏制劑(PDE5)：選擇性遏制PDE5(在肺臟大量表達(dá))，增加平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓,增加活動(dòng)耐力。西地那非(Sildenafil ，萬艾可，VIAGRA?，)，20mg,tid;伐地那非(Vardenafil，艾力達(dá)) 5mg，bid;他達(dá)那非(Tadalafil)。

　　手術(shù)治療

　　1.脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)

　　慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓可行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PTE)，其適應(yīng)證：1.診斷明確，影像學(xué)檢查提示為中心型肺栓塞(主肺、肺葉、肺段動(dòng)脈)2.經(jīng)充分正規(guī)抗凝治療至少半年無效;3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300達(dá)因.秒.厘米-5);4.心功能Ⅱ級(jí)～Ⅳ級(jí);5.肺以外重要臟器功能正常。

　　2.經(jīng)皮球囊心房間隔造口術(shù)

　　房間隔造口術(shù)是主要用于嚴(yán)重PAH的一種介入治療方法，但該操作死亡率較高，伴右心衰竭的嚴(yán)重PAH患者房間隔造口術(shù)操作相關(guān)性死亡率約為 16%. 在心房之間制造分流：緩解右房高壓，增加左室充盈，增加心臟指數(shù)，代價(jià)是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，這可由增加左心排血量，提高全身氧供來代償。適應(yīng)證：經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)暈厥，右心衰竭，靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧飽和度>92%，紅細(xì)胞壓積>35%，左心功能正常，左心室射血分?jǐn)?shù)>55% 。禁忌證：嚴(yán)重右心衰竭(右房壓>20mmHg) ，超聲心動(dòng)圖或右心導(dǎo)管證實(shí)已存在解剖上的房間交通(已存在右向左分流)。

　　3.單肺、雙肺或心肺移植

　　肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后不良，晚期重癥患者如果藥物治療效果差，常是心肺移植的適應(yīng)證。肺移植手術(shù)死亡率16%-29%，1年存活率70%-75%，5年存活率40%-45%。

　　支持治療

　　1.加強(qiáng)健康宣教，和心理、社會(huì)支持;避免過度體力活動(dòng);

　　2.女性患者避免懷孕;

　　3.對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應(yīng)該給予利尿劑，控制液體入量，適當(dāng)限制鈉鹽攝入，注意糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂;

　　4.對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于8kPa(60mmHg)的PAH患者，應(yīng)該給予患者長期持續(xù)性氧療;

　　5.對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食欲遏制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予口服抗凝劑的治療，INR維持在2-3之間。

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