先天性巨結(jié)腸（腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）
先天性巨結(jié)腸如何鑒別診斷
時間：2015-02-10來源：求醫(yī)網(wǎng)
先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung′s discase)又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細(xì)描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病(hirschsprung’s- Disease)，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸如何鑒別診斷？
先天性巨結(jié)腸的鑒別診斷：
(1)先天性肛門直腸畸形：該癥為最常見的低位腸梗阻原因，肛門閉鎖或僅有瘺孔時，經(jīng)仔細(xì)望診就可辨認(rèn)這類異常肛門，但肛門正常的直腸狹窄或閉鎖，還需經(jīng)肛診及X線檢查證實。
(2)先天性腸閉鎖或狹窄：低位的腸閉鎖或狹窄也為低位腸梗阻表現(xiàn)，肛診后沒有胎便或僅有少量灰白色膠凍樣便(腸狹窄可有少量胎便)，X線鋇劑灌腸顯示病變遠(yuǎn)端結(jié)腸異常細(xì)小(胎兒型結(jié)腸)，鋇劑不能通過病變部位(閉鎖)或者很難通過(狹窄)病變部位。
(3)功能性腸梗阻：功能性腸梗阻常見于早產(chǎn)兒，Nixon等(1968)對這類病兒經(jīng)直腸肛管測壓檢查，證明缺乏正常反射，認(rèn)為與肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不成熟有關(guān)，其他疾病也可引起新生兒功能性腸梗阻，諸如呼吸困難，感染中毒，腦組織損傷等。
(4)壞死性小腸結(jié)腸炎：新生兒的壞死性小腸結(jié)腸炎，多與生后窒息，乏氧，休克等原因有關(guān)，除沒有生后便秘史外，臨床癥狀常不易與新生兒巨結(jié)腸腸炎鑒別。
(5)胎糞性腹膜炎：胎糞性腹膜炎與胎兒期腸穿孔有關(guān)，出生前穿孔未閉合者，生后因腸內(nèi)容物進入腹腔而發(fā)生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者，無菌的胎便進入腹腔后，引起胎糞性腹膜炎，致小腸廣泛粘連及胎便鈣化，可發(fā)生粘連性腸梗阻。
(6)單純性胎糞便秘：單純性胎糞便秘也稱胎糞塞綜合征，主要因胎便黏稠，致一過性胎便排出障礙，致腸梗阻，這類病兒均為足月新生兒，生后24～48h仍不能自動排泄，出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀，該癥經(jīng)肛診或洗腸等方法排便后，癥狀緩解且不再復(fù)發(fā)。
(7)胎糞性腸梗阻：胎糞性腸梗阻在我國很少見，該病與胰腺的纖維囊性病有關(guān)，是西方國家新生兒低位腸梗阻的常見原因之一，發(fā)病率約1/2000，該癥中10%～15%病兒因胎便過度黏稠，堵塞回腸遠(yuǎn)端而發(fā)病。
(8)新生兒腹膜炎：也分原發(fā)性腹膜炎和續(xù)發(fā)性腹膜炎，新生兒原發(fā)性腹膜炎少見，多為臍源性感染，有的為血源性，與敗血癥有關(guān)，續(xù)發(fā)性腹膜炎見于新生兒巨結(jié)腸穿孔，胃穿，膽道穿孔及闌尾炎等。
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