先天性巨結(jié)腸（腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）
先天性巨結(jié)腸的鑒別和診斷
時(shí)間：2015-02-10來源：求醫(yī)網(wǎng)
新生兒先天性巨結(jié)腸要與其他原因引起的腸梗阻如低位小腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等鑒別診斷。
較大的嬰幼兒、兒童應(yīng)與直腸肛門狹窄、管腔內(nèi)外腫瘤壓迫引起的繼發(fā)性巨結(jié)腸，結(jié)腸無力(如甲狀腺功能低下患兒引起的便秘)、習(xí)慣性便秘以及兒童特發(fā)性巨結(jié)腸(多在2歲以后突然發(fā)病，為內(nèi)括約肌功能失調(diào)，以綜合懷保守治療為主)等相鑒別診斷。
新生兒、嬰幼兒巨結(jié)腸癥診斷與鑒別診斷
1、診斷要點(diǎn)
凡新生兒出生后24-48小時(shí)無胎糞或經(jīng)指挖、灌腸后才能排出胎糞，并伴有腹脹和嘔吐者，均應(yīng)疑為先天性巨結(jié)腸。一般根據(jù)臨床癥狀，結(jié)合以下檢查即可確診。
(1)腹部觸診：可摸到方框形擴(kuò)張的結(jié)腸腸形。
(2)直腸指診：對診斷頗有幫助。除了排除直腸、肛門無先天性閉鎖和狹窄等器質(zhì)性病變外。首先指感直腸壺腹有空虛感，無大量胎糞滯積，并且手指拔出后，隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出，這種“爆發(fā)式”排泄后，同時(shí)腹脹即有好轉(zhuǎn)。
(3)X線檢查：X線是診斷本病的重要手段之一，腹部平片可見結(jié)腸充氣擴(kuò)張，在腹外圍呈連續(xù)空柱狀透亮區(qū)，小腸也有脹氣，但無大的液平面可與小腸梗阻鑒別。直腸壺腹無氣體也是重要區(qū)別點(diǎn)。有人建議做倒置位正側(cè)位腹部、盆腔攝片，如氣體不能升人直腸，診斷就更可靠。
(4)鋇劑灌腸X線拍片：對診斷病變在直腸、乙狀結(jié)腸的病例，準(zhǔn)確率達(dá)90%以上。病變部位可見直腸持續(xù)性狹窄，呈漏斗狀與擴(kuò)張的腸段相接，動(dòng)態(tài)像顯示結(jié)腸蠕動(dòng)強(qiáng)烈而規(guī)則，排鋇后由于腸壁和黏膜增厚，見腸腔內(nèi)有明顯皺褶，類似正常空腸皺褶，被稱為所謂的“結(jié)腸空腸化”改變。多數(shù)患兒不能及時(shí)排鋇，觀察排鋇功能是對新生兒巨結(jié)腸的重要診斷。并發(fā)結(jié)腸炎時(shí)，X線可見近端擴(kuò)張結(jié)腸的輪廓模糊，外形僵直，有多數(shù)不規(guī)則的毛刺突出。
(5)直腸活體組織檢查：從理論上講，直腸活檢對本病診斷最可靠。但由于新生兒肛門狹小，而切取組織要距肛門緣4.Ocm以上，且深度也要達(dá)直腸全肌層，因此操作難度大。再加上肛管的直腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞稀少，在內(nèi)括約肌部分神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，切取組織位置偏低，很容易誤診。此外，新生兒尤其是早產(chǎn)兒，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞特別細(xì)小，其核顯露不佳，必須是對此有豐富經(jīng)驗(yàn)的病理科醫(yī)師才能診斷。因此，除個(gè)別病例外，并非都必要做此項(xiàng)檢查。
(6)直腸內(nèi)壓測定法：由于先天性巨結(jié)腸病兒缺乏對直腸擴(kuò)張所引起肛門括約肌松弛力，也缺乏肛門直腸反射，因此當(dāng)氣囊充氣時(shí)，刺激直腸壁后肛管如果壓力不下降，即可疑為先天性巨結(jié)腸。所以近年來有人主張采用直腸內(nèi)壓測定法，作為診斷先天性巨結(jié)腸的方法。
2、鑒別診斷
(1)新生兒單純性胎糞便秘：新生兒腸蠕動(dòng)微弱，不能將特別稠厚的胎糞排出，可于出生后數(shù)日無胎糞，這與巨結(jié)腸頭幾日內(nèi)的癥狀可以完全相同。但單純性胎糞便秘患兒行鹽水灌腸后則能排出胎糞，以后即不會(huì)再便秘。
(2)先天性回腸閉鎖：經(jīng)用鹽水灌腸后沒有胎糞排出，僅見少量灰綠色分泌物排出。腹部X線直立位平片，在腸閉鎖和巨結(jié)腸均可見腸腔擴(kuò)大和液平面，但在回腸閉鎖中無結(jié)腸擴(kuò)張，整個(gè)盆腔空白無氣。鋇劑灌腸X線顯示結(jié)腸細(xì)小，呈袋狀陰影(小結(jié)腸或胎兒型結(jié)腸)，但這常不易與全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的征象相區(qū)別。
(3)新生兒敗血癥：新生兒可因敗血癥、臍部感染等繼發(fā)腹膜炎，此時(shí)患兒可出現(xiàn)腹脹、嘔吐、便秘或腹瀉等癥狀，與新生兒巨結(jié)腸并發(fā)的小腸、結(jié)腸炎的病例不易鑒別，但無胎糞延遲排出史。X線顯示麻痹性腸梗阻表現(xiàn)。有時(shí)可在適當(dāng)?shù)闹С织煼ㄏ逻M(jìn)行鑒別診斷，嚴(yán)密觀察病情，并做鋇劑灌腸，方能明確診斷。
(4)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良：先天性腸旋轉(zhuǎn)不良出現(xiàn)的嘔吐和腹脹可與先天性巨結(jié)腸混淆。但胎糞排出正常。鋇劑湘腸X線拍片顯示右半結(jié)腸位置異常，則有大的鑒別價(jià)值。
查看更多關(guān)于先天性巨結(jié)腸的鑒別和診斷的相關(guān)常識>>
咨詢
問題
