腦性癱瘓有哪些癥狀
時間：2015-03-12來源：求醫(yī)網(wǎng)
一、腦性癱瘓常見癥狀
煩躁不安、疲乏、久病虧損、反應(yīng)遲鈍、體重增加
二、腦性癱瘓癥狀
腦性癱瘓的臨床分型復(fù)雜，以往多采用Minear臨床癥狀分型，特點是定義明確，應(yīng)用方便?？煞譃椋孩侬d攣型(spastic)：最多見，占腦性癱瘓患兒的50%～70%，包括雙側(cè)癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側(cè)偏癱型(double hemiplegic);②運動障礙型(dyskinetic)：包括多動型(hyperkinetic)或手足徐動型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟失調(diào)型(ataxic);④混合型(mixed)。據(jù)Nelson(1978)統(tǒng)計，痙攣性雙下肢癱占32%，偏癱占29%，四肢癱占24%，運動困難型和共濟失調(diào)型僅占14%。
腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吸吮困難、肌肉強硬，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時才發(fā)現(xiàn)。主要臨床類型的具體表現(xiàn)如下。
1.腦性痙攣性雙側(cè)癱：腦性痙攣性雙側(cè)癱(cerebral spastic diplegia)可累及四肢，下肢較重，可獨立存在，或伴室管膜下出血或側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。發(fā)病率與早產(chǎn)程度密切相關(guān)，自從采用新生兒監(jiān)護后，發(fā)病率顯著下降，遺傳因素不可忽視。本病由Ingram(1964)首先提出，而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產(chǎn)傷概念，故而亦稱Litter病。
(1)最初常表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射減弱，數(shù)月后出現(xiàn)明顯無力及痙攣，下肢較上肢明顯，無力首先累及內(nèi)收肌，腱反射活躍?；純和炔窟\動僵硬笨拙，用雙手在腋窩下抱起患兒時無蹬腿動作，仍保持腿部原伸直或屈曲狀態(tài)，大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)?；純簩W(xué)步較晚，表現(xiàn)為特征性姿勢和步態(tài)，邁小步時微屈雙腿更僵硬，股內(nèi)收肌力很強使小腿交叉，邁步呈劃弧狀(交叉步態(tài))，足部屈曲內(nèi)收，足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細而短，無明顯肌萎縮，被動運動肢體可感覺伸肌與屈肌強直。上肢輕度受累或不受累，如手指笨拙和強直，有些患者出現(xiàn)無力和痙攣，伸手拿物品時可超越目標(biāo)。面部可見痙攣樣笑容，發(fā)音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發(fā)作，有些可出現(xiàn)手足徐動癥，面、舌和手不自主運動，共濟失調(diào)及肌張力減低等。
(2)脊柱側(cè)凸很常見，可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸?；颊吆芡聿艑W(xué)會自主排尿，但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側(cè)癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。
2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱
(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenital infantile hemiplegia)：通常生后父母就觀察到患兒兩側(cè)肢體活動不同，如只用一側(cè)手取物或抓東西，往往未引起重視，直至4～6個月才意識到問題的嚴重性。下肢受損通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或走步時發(fā)現(xiàn)，患兒可自行坐起和行走，但較正常嬰兒晚數(shù)月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進，通常Babinski征()，上肢呈屈曲、內(nèi)收及旋前位，足部呈馬蹄內(nèi)翻足。某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損，伴精神障礙者較腦性雙側(cè)癱及雙側(cè)輕偏癱少見?？捎姓Z言緩慢，應(yīng)注意有無精神發(fā)育遲滯及雙側(cè)運動異常。35%～50%的患兒可發(fā)生抽搐，部分患兒持續(xù)終生，可為全身性發(fā)作，常見偏癱側(cè)局灶性發(fā)作，發(fā)作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征，數(shù)月或數(shù)年后患者因偏癱側(cè)肢體骨和肌肉發(fā)育遲滯導(dǎo)致偏身肌萎縮和進行性麻痹。
(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquired infantile hemiplegia)：常為3～18個月正常嬰兒在數(shù)小時內(nèi)發(fā)生的偏癱，伴或不伴失語，常以癇性發(fā)作起病，發(fā)作后可能未意識到發(fā)生偏癱。發(fā)病年齡較小者語言恢復(fù)較完全，接受教育的能力可不同程度地減低，運動功能的恢復(fù)程度不盡相同，功能缺損較重時可出現(xiàn)手足徐動、震顫及共濟失調(diào)等。
(3)嬰兒截癱(infantile paraplegia)：表現(xiàn)為下肢肌無力和感覺障礙，出現(xiàn)括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變。
(4)嬰兒四肢癱(infantile quadriplegia)：與痙攣性雙側(cè)癱的區(qū)別是，后者常有延髓肌受累，精神發(fā)育遲滯較嚴重。
3.先天性錐體外系綜合征：先天性錐體外系綜合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由腦性痙攣性雙側(cè)癱逐漸演變而來，根據(jù)病理基礎(chǔ)及病程可分為產(chǎn)前期-產(chǎn)期錐體外系綜合征和后天性或產(chǎn)后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀、體征;后者癥狀出現(xiàn)較晚，包括家族性手足徐動癥、變形性肌張力障礙(dystonia musculorum deformans)及遺傳性小腦性共濟失調(diào)等。常見病因為產(chǎn)期嚴重缺氧、成紅細胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見的病變?yōu)闅ず?、丘腦和大腦皮質(zhì)交界區(qū)白色大理石樣外觀，是神經(jīng)細胞消失、膠質(zhì)細胞增生及有髓纖維間縮合所致。
(1)雙側(cè)手足徐動癥(double athetosis)：又稱運動障礙性腦性癱瘓，是最常見的先天性錐體外系病變。病因為高膽紅素血癥、Rh因子不相容、缺血缺氧性腦病等，先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起。
患者常在生后數(shù)月、一年或幾年逐漸出現(xiàn)舞蹈及手足徐動，或其他不自主運動，如肌張力障礙、共濟失調(diào)性震顫、肌陣攣及半身顫搐的隨機組合，幾乎所有的雙側(cè)手足徐動癥病例都存在原發(fā)性自主運動障礙，無錐體束征。嬰兒與兒童手足徐動癥患者的病情嚴重性差異極大，輕癥者的異常運動可誤認為不安，重癥者的自主動作可引發(fā)劇烈的不自主運動。個別患者青春期或成年早期仍繼續(xù)進展，應(yīng)注意與遺傳性代謝性或變性病、錐體外系疾病等鑒別?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為肌張力低下，隨之出現(xiàn)運動發(fā)育遲滯，常至3～5歲時方可直立行走或完全不能直立，跖反射多為屈性，無感覺障礙，可有智力缺陷或完全正常，少數(shù)可接受較高層次的教育，有些患者因運動及語言障礙誤認為智力缺陷。CT/MRI檢查的診斷意義不大，有些可見輕度腦萎縮和基底核變小，某些嚴重共濟失調(diào)患者可見腔隙性病變。除非有癇性發(fā)作，腦電圖通常對診斷無幫助。
隨生長發(fā)育，患者的姿勢和運動能力會有所進步，輕者可從事某些職業(yè)，重者很少能自主運動，常不能獨立生活。有報告曾試用理療、知覺綜合療法(sensory integrative therapy)等康復(fù)措施，逐步進展的程序性運動可促進神經(jīng)肌肉發(fā)育，但收效甚微。
(2)膽紅素腦病(核黃疸，kernicterus)：是嚴重的新生兒疾病，特征為先天性及(或)新生兒體質(zhì)因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細胞，是錐體外系疾病的少見病因。血清膽紅素含量>25mg/dl通?？僧a(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用，引起神經(jīng)癥狀。出生時低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下，即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病。
①輕癥核黃疸：可因各種血型配伍不合及生理性原因所致，常在生后24～36h出現(xiàn)黃疸及肝、脾腫大，第4天后黃疸逐漸消退，不產(chǎn)生明顯的神經(jīng)癥狀。
②重癥核黃疸：患兒出生時或生后數(shù)小時出現(xiàn)黃疸并迅速加重，常有肝、脾腫大及心臟擴張，伴水腫和貧血，皮膚及黏膜出血點等;3～5天嬰兒變得倦怠、吸吮無力及呼吸困難，可有嘔吐、昏睡、肌強直、角弓反張、眼球上翻、癇性發(fā)作及屏氣青紫發(fā)作等，以及舞蹈或手足徐動樣動作、指劃動作、肌張力障礙等錐體外系癥狀，部分病例可有痙攣性癱。若不及時治療，多數(shù)病例可在數(shù)天至2周內(nèi)死亡，患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等，不能坐、立和行走，出牙后牙釉質(zhì)可有綠色素沉著。新生兒出現(xiàn)錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹，應(yīng)考慮膽紅素腦病的可能。
?、墼绠a(chǎn)兒生理性黃疸所致的核黃疸：癥狀常出現(xiàn)于出生后2天，8～10天達高峰，也可延至出生數(shù)周后發(fā)病，可見葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏和高膽紅素血癥。
?、軐嶒炇覚z查可見血液大量有核紅細胞，白細胞中度增多，血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高，膽紅素定性試驗呈間接反應(yīng)，尿中尿膽原強陽性。母親與新生兒血型檢查有助于診斷。Rh或其他少見血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗()，ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(-)、間接試驗()。
4.先天性共濟失調(diào)：先天性共濟失調(diào)(congenital ataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現(xiàn)。病因不明，可能與遺傳因素、宮內(nèi)汞中毒、懷孕前3個月母親受射線照射有關(guān)。病理可見小腦硬化性病變、先天性萎縮及發(fā)育不全，大腦可受損。
患兒最初表現(xiàn)為肌張力減低和活動減少，患兒長大后，在軀體四肢欲協(xié)調(diào)運動時，如坐、立和行走時，出現(xiàn)明顯的小腦功能障礙，表現(xiàn)為坐姿不穩(wěn)、伸手取物動作不協(xié)調(diào)、步態(tài)笨拙而經(jīng)常跌倒、走路時軀干不穩(wěn)伴頭部略有節(jié)律的運動(蹣跚步態(tài))等。肌力正常，腱反射存在，跖反射屈性或伸性，無肌萎縮。有些病例共濟失調(diào)伴肌痙攣，無肌張力減低，稱痙攣性共濟失調(diào)性雙側(cè)癱(spastic-ataxic diplegia)，隨患者生長發(fā)育病情可有好轉(zhuǎn)。大齡兒童可見小腦性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)、眼震和發(fā)音不連貫等，需與肌陣攣、舞蹈病、手足徐動、肌張力障礙及震顫等鑒別。CT和MRI檢查可見小腦萎縮。
5.弛緩性癱弛緩性癱(flaccid paralysis)包括以下類型：
(1)腦型弛緩性癱(cerebral form of flaccid paralyses)：由Foerster首先描述，稱腦性無張力性雙側(cè)癱(cerebral atonic diplegia)?；純旱淖藙莘瓷?、腱反射保留，可有運動發(fā)育遲滯，應(yīng)與脊髓及周圍神經(jīng)所致的癱瘓、先天性肌營養(yǎng)不良等鑒別。
(2)嬰兒型脊肌萎縮癥(syndrome of infantile spinal muscular atrophy)：是典型的下運動神經(jīng)元性癱，也稱Werding-Hoffmann病。母親懷孕時可感覺宮縮減少，大多數(shù)患兒出生后表現(xiàn)為明顯運動缺陷或出生時關(guān)節(jié)彎曲畸形。其他類型家族性進展性肌萎縮可在兒童早期或晚期、青春期和成人早期發(fā)病.表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和腱反射消失，但無感覺障礙。少數(shù)疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥，追蹤觀察發(fā)現(xiàn)為不愛活動、身體虛弱所致，需與多發(fā)性肌炎或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎鑒別。
(3)臂叢麻痹(brachial plexus palsy)：是雙胞胎常見的合并癥，因臀先露時用力牽拉胎兒肩部或肩先露時頭部處于受牽拉狀態(tài)和傾斜位所致，有時損傷可持續(xù)終生。生后受累肢體發(fā)育較小，骨骼發(fā)育不全，上位臂叢(頸5～6)和下位臂叢(第7～8頸神經(jīng)，第1胸神經(jīng))神經(jīng)根均可受累，有文獻報告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍，有時整個臂叢受累。
(4)面肌麻痹(facial paralysis)：是常見的新生兒周圍神經(jīng)病變，多累及單側(cè)，系產(chǎn)鉗損傷面神經(jīng)出莖乳孔部遠端纖維所致。表現(xiàn)為一側(cè)閉目不全及吸吮無力，需與先天性雙側(cè)面肌麻痹(M?bius綜合征)鑒別，后者常伴外直肌麻痹。大多數(shù)病例數(shù)周后可恢復(fù)，少數(shù)終身不愈并遺留面部不對稱。
三、腦性癱瘓診斷
目前腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要根據(jù)臨床癥狀、體征。我國(1988)小兒腦性癱瘓會議擬訂的3條診斷標(biāo)準是：①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過性運動發(fā)育落后。
如有以下情況應(yīng)高度警惕腦性癱瘓的可能：①早產(chǎn)兒、出生時低體重兒、出生時及新生兒期嚴重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等，運動發(fā)育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。
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