重癥肌無(wú)力(重癥肌無(wú)力樣綜合癥)
有關(guān)重癥肌無(wú)力患者的發(fā)病原因
時(shí)間:2015-06-30來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
對(duì)于剛被診斷出的重癥肌無(wú)力患者,都很奇怪,自己為什么會(huì)得這個(gè)疾病。其實(shí)重癥肌無(wú)力有兩方面原因,一是先天性因素,另一個(gè)是自身免疫系統(tǒng)出了問(wèn)題。下面我們就具體介紹一下重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因。
重癥肌無(wú)力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確,但是有關(guān)該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關(guān)重癥肌無(wú)力與胸腺的關(guān)系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無(wú)力中的作用,且大量的研究發(fā)現(xiàn),重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。并且證明,血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少,是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所,因此,本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以,調(diào)節(jié)人體AchR,使之?dāng)?shù)目增多,化解突觸后膜上的沉積,遏制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。
近年來(lái)人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)研究顯示,重癥肌無(wú)力的發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān),根據(jù)重癥肌無(wú)力發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽(yáng)性、HLA相關(guān)性及治療反應(yīng)等綜合評(píng)定,重癥肌無(wú)力可分為兩個(gè)亞型,具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重癥肌無(wú)力病人多為女性,20~30歲起病,合并胸腺增生,AChR-Ab檢出率較低,服用抗膽堿酯酶饕療效差,早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A、A3的重癥肌無(wú)力病人多為男性,40~50歲發(fā)病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab檢出率較高,皮質(zhì)類(lèi)固醇激素療效好;在國(guó)內(nèi)診治的850例重癥肌無(wú)力病人中,有雙胞胎2對(duì)(均為姐妹)。
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