苯丙酮尿癥（暫無）
苯丙酮尿癥患兒如何進(jìn)行飲食
大部分苯丙酮尿癥患兒對(duì)治療奶粉中氨基酸特有的味道不耐受，可考慮將治療奶粉加入橘汁、橙汁、蘋果汁等果汁中飲用。無苯丙氨酸奶粉基本含嬰兒所需各種營養(yǎng)，但蛋白質(zhì)含量低，主要用于1歲內(nèi)的苯丙酮尿癥患兒;而無苯丙氨酸蛋白粉蛋白質(zhì)含量高，但其它營養(yǎng)素的補(bǔ)充應(yīng)通過其它飲食，主要用于1歲以上的苯丙酮尿癥患兒。
苯丙酮尿癥(PKU)患兒每日補(bǔ)充的營養(yǎng)素主要來自于人工食品。人工食品雖然解決了避免過多攝入Phe的問題，但同時(shí)也帶來食物品種單調(diào)，口味口感較差，患兒食欲較差，營養(yǎng)素?cái)z入不全面、不平衡的問題。因此盡量提供多樣化的食品種類和烹調(diào)對(duì)提高患兒食欲，促進(jìn)良好進(jìn)食，充足、全面、均衡攝取營養(yǎng)，以保證患兒正常發(fā)育成長(zhǎng)。如選用優(yōu)質(zhì)天然蛋白(蛋、肉、魚)作為苯丙氨酸來源，用饅頭、米飯、包子、餃子、油餅、面條、抓飯、蛋糕等等調(diào)節(jié)患兒進(jìn)食欲望等等。
一般情況下每日充分供給瓜果蔬菜，就能滿足苯丙酮尿癥(PKU)患兒對(duì)維生素、微量元素的需要，同時(shí)果蔬富含纖維素可調(diào)整腸道功能，糾正便秘。苯丙酮尿癥(PKU)患兒體內(nèi)肉堿合成能力較低，外源性肉堿主要來源于肉類和乳制品，因此，PKU兒童因來源受限而需要在飲食中添加。
苯丙酮尿癥(PKU)患兒血phe濃度正常時(shí)選用苯丙氨酸量在100mg/100g以下的食物喂養(yǎng);血濃度高時(shí)選用苯丙氨酸量在50mg/100g以下的食物喂養(yǎng);血濃度低時(shí)可由少到多的添加**、肉沫、酸奶、冰淇淋等食物。優(yōu)選蔗糖。Phe是一些人工甜味劑的主要成分。如甜味素、阿斯巴甜、蛋白糖等。所以含苯丙氨酸的人造甜味劑的飲料、糖果、糕點(diǎn)不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g，可以按計(jì)算量選用。
溫馨提示
1.自幼培養(yǎng)按時(shí)排尿的習(xí)慣，避免白天過度疲勞，睡前少給小兒喝流質(zhì)飲食，少喝水，減少夜間尿量，買一個(gè)定時(shí)的鬧鐘定時(shí)小便。 2.對(duì)患遺尿的小兒，家長(zhǎng)要持正確的態(tài)度，遺尿是膀胱控制排尿功能發(fā)育遲緩所致。
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