&

胃泌素瘤（卓-艾綜合征）

胃泌素瘤的癥狀表現(xiàn)有什么

　　胃泌素瘤雖多數(shù)為惡性，但因瘤體小，發(fā)展緩慢，所以腫瘤本身很少引起明顯的癥狀，到疾病的晚期，方出現(xiàn)惡性腫瘤浸潤(rùn)的癥狀。其臨床表現(xiàn)主要與大量胃酸分泌有關(guān)。

　　(一)腹痛

　　胃泌素瘤的腹痛是由于消化性潰瘍所致。90%～95%患者在病程中可發(fā)生消化性潰瘍，可有消化性潰瘍的家族史。這是由于胃泌素強(qiáng)烈而持續(xù)刺激胃粘膜，使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%潰瘍發(fā)生于十二指腸球部和胃竇小彎側(cè);25%發(fā)生于非典型部位，如食管下端、球后十二指腸及空腸等處。潰瘍常呈單個(gè)，也可多個(gè)，直徑一般<1cm，少數(shù)可>2cm。40%～50%患者可產(chǎn)生消化性潰瘍的并發(fā)癥，如出血、穿孔、幽門梗阻和胃-空腸-結(jié)腸瘺等。患者在胃大部切除術(shù)后，潰瘍極易迅速?gòu)?fù)發(fā)，常發(fā)生于吻合口或吻合口遠(yuǎn)端的復(fù)發(fā)性潰瘍。與普通消化性潰瘍比較，本病潰瘍的特征是：頑固、多發(fā)、非典型部位，并發(fā)癥的發(fā)生率高，胃大部切除術(shù)后潰瘍迅速?gòu)?fù)發(fā)。

　　(二)腹瀉

　　1/4～1/3的胃泌素瘤患者伴有腹瀉。部分胃泌素瘤病例腹瀉可發(fā)生于潰瘍產(chǎn)生時(shí)，可為本病的初發(fā)癥狀或單獨(dú)癥狀。5%～10%患者僅有腹瀉而無潰瘍存在。腹瀉常呈大量，水樣和脂肪瀉。每日可10～30次，其量可達(dá)2500～10000ml。嚴(yán)重者可產(chǎn)生水及電解質(zhì)紊亂，而出現(xiàn)脫水，低鉀血癥和代謝性酸中毒等癥狀。產(chǎn)生腹瀉的原因是：

　　①由于胃液大量進(jìn)入腸腔，容量增加刺激了腸蠕動(dòng)。此外，胃泌素又減少腸粘膜對(duì)水和電解質(zhì)的吸收，導(dǎo)致滲透性腹瀉。大多數(shù)患者可由鼻胃管抽取胃液后，腹瀉癥狀得到緩解。

　?、诖罅课杆徇M(jìn)入腸腔，使小腸粘膜上皮細(xì)胞受損，使脂肪及其它營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)過腸粘膜轉(zhuǎn)移的過程減少，導(dǎo)致吸收障礙。

　?、鄞罅课杆徇M(jìn)入腸腔，使胰脂酶在酸性環(huán)境中滅活，使甘油三酯分解減少，造成脂肪吸收障礙。

　?、艽罅课杆徇M(jìn)入腸腔，使十二指腸和上端空腸的結(jié)合膽酸減少，使微膠粒形成減少，導(dǎo)致脂肪吸收障礙。

　　(三)MEN-Ⅰ

　　約10%～40%胃泌素瘤患者中可并發(fā)其他內(nèi)分泌腫瘤。累及內(nèi)分泌腺的分布依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位。出現(xiàn)相應(yīng)的與內(nèi)分泌腺功能亢進(jìn)有關(guān)的臨床表現(xiàn)，依次為甲狀旁腺功能亢進(jìn)、消化性潰瘍、低血糖、嫌色細(xì)胞瘤、肢端肥大癥、腹瀉、脂肪瀉、柯興綜合征和甲狀腺功能亢進(jìn)。