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　　由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。原發(fā)性硬化性膽管炎肝移植的適應(yīng)證與其他肝病相似，主要為門(mén)脈高壓并發(fā)癥、慢性肝衰竭、生活質(zhì)量減低。但是有些原發(fā)性硬化性膽管炎特異性的指征，包括難治性細(xì)菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。原發(fā)性硬化性膽管炎患者肝移植后5年生存率可達(dá)85%，但有20%～25%的患者在術(shù)后5～10年復(fù)發(fā)。對(duì)于肝移植術(shù)后患者，建議在診斷原發(fā)性硬化性膽管炎復(fù)發(fā)前，首先除外其他導(dǎo)致膽管狹窄的原因。

　　1、有證據(jù)顯示UDCA15～20mg/kg/d可改善肝臟血生化指標(biāo)及反映疾病進(jìn)展的替代指標(biāo)，但尚未顯示可以改善生存率。

　　2、目前提示性但有限的證據(jù)表明，在原發(fā)性硬化性膽管炎患者UDCA可用于結(jié)腸直腸癌的化學(xué)預(yù)防。對(duì)于有結(jié)腸直腸癌的高危因素的患者應(yīng)考慮應(yīng)用UDCA，例如有直腸結(jié)腸癌很強(qiáng)的家族史、曾有直腸結(jié)腸腫瘤或長(zhǎng)期廣泛結(jié)腸炎的患者。

　　3、除非有重疊綜合征，糖皮質(zhì)激素和其他免疫遏制劑并非治療成人原發(fā)性硬化性膽管炎的適應(yīng)證。

　　4、有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴(kuò)張治療。只有對(duì)于經(jīng)擴(kuò)張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術(shù)。在這些病人推薦預(yù)防性使用抗生素。

　　5、晚期原發(fā)性硬化性膽管炎患者推薦行肝移植，對(duì)于有膽管細(xì)胞異性增生證據(jù)者或反復(fù)發(fā)生的嚴(yán)重細(xì)菌性膽管炎者也可考慮肝移植。

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