原發(fā)性硬化性膽管炎(狹窄性或閉塞性膽管炎)
原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療好得比較快
時間:2015-05-28來源:求醫(yī)網(wǎng)
原發(fā)性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性疾病,其特征為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化,進而導致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物,肝移植為終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效治療手段,那么原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療好得比較快呢?下面我們一起來了解一下吧。
原發(fā)性硬化性膽管炎的藥物治療:
1、免疫遏制藥:皮質(zhì)激素已被廣泛用于原發(fā)性硬化性膽管炎的治療,如潑尼松(強的松)40~60mg/d,連服數(shù)周至數(shù)月后療效明顯。皮質(zhì)激素不僅能遏制炎癥反應,減輕膽管壁纖維化,而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發(fā)性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對新一代免疫遏制藥(環(huán)胞素A)的研究也取得了進展。
2、利膽藥:考來烯胺(消膽胺,Cholestyramine)具有膽鹽結(jié)合作用,能緩解病人的皮膚瘙癢,但不能改變其病理過程。也有報告服用熊去氧膽酸,以遏制膽固醇的生物合成,且與卵磷脂結(jié)合形成一種混合晶體,使過飽和的膽固醇可溶性增加,改善膽汁的流動性。
3、抗生素:當病人出現(xiàn)膽管炎,腹痛、發(fā)熱等情況時,應加用抗生素治療,但多不主張長期使用。
4、青霉胺:因促進尿銅的排泄而起治療作用(有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的病人肝內(nèi)銅水平增高),但其確切療效仍有待進一步證實。
5、抗纖維化藥物:秋水仙堿具有抗纖維發(fā)生、遏制膠原合成的作用,對肝硬化有較好療效,故有人試用于治療原發(fā)性硬化性膽管炎。但病例尚少,難以作出結(jié)論。
原發(fā)性硬化性膽管炎的手術(shù)治療方法:
1、手術(shù)治療:經(jīng)內(nèi)鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的顯著狹窄患者,如果無肝硬化,建議行手術(shù)治療。外科手術(shù)常見的術(shù)式包括:膽道旁路術(shù)(膽腸吻合術(shù))、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)。盡管單純的膽道旁路術(shù)仍在使用,但肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是更好的術(shù)式。對尚未進展至肝硬化的原發(fā)性硬化性膽管炎行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù),5年和10年的生存率分別為83%和60%。
2、肝移植:由于缺乏有效的藥物,肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。原發(fā)性硬化性膽管炎肝移植的適應證與其他肝病相似,主要為門脈高壓并發(fā)癥、慢性肝衰竭、生活質(zhì)量減低。但是有些原發(fā)性硬化性膽管炎特異性的指征,包括難治性細菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。
原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療好得比較快?對于確診原發(fā)性硬化性膽管炎而無IBD的患者,應行全結(jié)腸鏡及活檢;有結(jié)腸炎的原發(fā)性硬化性膽管炎患者從診斷原發(fā)性硬化性膽管炎起,每年或者根據(jù)個人情況每1-2年行全結(jié)腸鏡及活檢。
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