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原發(fā)性硬化性膽管炎（狹窄性或閉塞性膽管炎）

原發(fā)性硬化性膽管炎能徹底治愈嗎

時(shí)間：2015-05-15來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　原發(fā)性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物，肝移植為終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效治療手段。那么原發(fā)性硬化性膽管炎能徹底至于嗎?日常該如何治療那?下面我們一起來了解一下吧。

　　原發(fā)性硬化性膽管炎的治療：

　　目前尚無治療原發(fā)性硬化性膽管炎的有效藥物。治療的主要目標(biāo)為原發(fā)性硬化性膽管炎的相關(guān)并發(fā)癥，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質(zhì)疏松、大膽管狹窄、膽管癌。肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。

　　1.藥物治療

　　(1)熊去氧膽酸;

　　(2)免疫遏制劑及其他藥物美國肝病學(xué)會(huì)及歐洲肝病學(xué)會(huì)均不推薦糖皮質(zhì)激素和其他免疫遏制劑用于原發(fā)性硬化性膽管炎患者，除非合并有重疊綜合征。

　　2.內(nèi)鏡治療

　　當(dāng)膽管存在顯著狹窄導(dǎo)致膽管炎、黃疸、瘙癢、右上腹痛或生化指標(biāo)惡化時(shí)，需考慮行內(nèi)鏡治療。內(nèi)鏡治療的常用的方法有括約肌切開、導(dǎo)管或球囊擴(kuò)張、支架置入等。EASL和AASLD均推薦優(yōu)選膽管擴(kuò)張治療，但是目前缺乏臨床隨機(jī)對照研究評估內(nèi)鏡治療的療效，因此較好的治療策略尚存在爭議。EASL建議有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴(kuò)張治療(II-2/B1);只有對于經(jīng)擴(kuò)張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術(shù)(III/C2)。AASLD建議對膽管顯著狹窄的原發(fā)性硬化性膽管炎患者，建議以內(nèi)鏡擴(kuò)張為初始治療，可同時(shí)放置或不放置支架。需要強(qiáng)調(diào)的是良性的膽管狹窄與早期膽管癌很難鑒別，因此在內(nèi)鏡治療顯著狹窄之前應(yīng)進(jìn)行細(xì)胞學(xué)刷檢和/或內(nèi)鏡活檢，以除外同時(shí)合并惡性腫瘤。

　　3.手術(shù)治療

　　經(jīng)內(nèi)鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無肝硬化，建議行手術(shù)治療。外科手術(shù)常見的術(shù)式包括：膽道旁路術(shù)(膽腸吻合術(shù))、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)。盡管單純的膽道旁路術(shù)仍在使用，但肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是更好的術(shù)式。對尚未進(jìn)展至肝硬化的原發(fā)性硬化性膽管炎行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，5年和10年的生存率分別為83%和60%。

　　4.肝移植

　　由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。原發(fā)性硬化性膽管炎肝移植的適應(yīng)證與其他肝病相似，主要為門脈高壓并發(fā)癥、慢性肝衰竭、生活質(zhì)量減低。但是有些原發(fā)性硬化性膽管炎特異性的指征，包括難治性細(xì)菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。原發(fā)性硬化性膽管炎患者肝移植后5年生存率可達(dá)85%，但有20%～25%的患者在術(shù)后5～10年復(fù)發(fā)。對于肝移植術(shù)后患者，建議在診斷原發(fā)性硬化性膽管炎復(fù)發(fā)前，首先除外其他導(dǎo)致膽管狹窄的原因。

　　對于原發(fā)性硬化性膽管炎能徹底治愈嗎?肝膽科專家解釋說，由于目前治療原發(fā)性硬化性膽管炎的方法有很多，但是由于個(gè)人體質(zhì)不同等原因，每種療法不可能全部發(fā)揮效果，所以原發(fā)性硬化性膽管炎的治療一定要去正規(guī)專業(yè)的醫(yī)院，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，這樣才能保證治療的效果。

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