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得了成骨不全有什么癥狀表現(xiàn)

　　成骨不全是一種少見的先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病，又稱脆骨病或脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合征。反復(fù)骨折是成骨不全的特征，以橫斷骨折、螺旋形骨折最常見，約15%的骨折發(fā)生在干骺端。骨折后可以有大量骨痂增生，多數(shù)可以愈合，但往往殘留畸形。

　　成骨不全的癥狀表現(xiàn)如下：

　　一、骨脆性增加：輕微的損傷即可引起骨折，成骨不全嚴(yán)重的病人表現(xiàn)為自發(fā)性骨折。先天型者在出生時即有多處骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形連接。長骨及肋骨為好發(fā)部位。多次骨折所造成的畸形又進一步減少了骨的長度。青春期過后，骨折趨勢逐漸減少。

　　二、藍鞏膜：約占90%以上。這是由于成骨不全患者的鞏膜變?yōu)榘胪该?，可以看到其下方的脈絡(luò)膜的顏色的緣故。鞏膜的厚度及結(jié)構(gòu)并無異常，其半透明是由于膠原纖維組織的性質(zhì)發(fā)生改變所致。

　　三、耳聾：常到11～40歲出現(xiàn)，約占25%，可能因耳道硬化，附著于卵圓窗的鐙骨足板因骨性強直而固定所致，但亦有人認為是聽神經(jīng)出顱底時受壓所致。

　　四、關(guān)節(jié)過度松弛：尤其是腕及踝關(guān)節(jié)。這是由于肌腱及韌帶的膠原組織發(fā)育障礙。還可以有膝外翻，平足。有時有習(xí)慣性肩脫位及橈骨頭脫位等。

　　五、頭面部畸形：嚴(yán)重的顱骨發(fā)育不良者，在出生時頭顱有皮囊感。以后頭顱寬闊，頂骨及枕骨突出，兩顳球狀膨出，額骨前突，雙耳被推向下方，臉成倒三角形。有的患者伴腦積水。

　　六、牙齒發(fā)育不良：牙質(zhì)不能很好的發(fā)育，乳齒及恒齒均可受累。齒呈黃色或藍灰色，易齲及早期脫落。